干燥综合征:症状,原因,治疗

干燥综合征 (SS;干燥综合征组)(同义词:干燥综合征;ICD-10 M35.0:干燥综合征[干燥综合征]) 是一种自身免疫性疾病(过度反应 免疫系统 对抗身体自身组织)来自导致慢性炎症性疾病或外分泌腺破坏的胶原蛋白组,其中唾液腺和泪腺最常受到影响。 该病以瑞典语命名 眼科医生 亨利克·塞缪尔·康拉德·舍格伦。

的症状 干燥综合征 常与风湿病有关,尤其是慢性 关节炎.

干燥综合征可以是原发性或继发性,后者例如在类风湿病的背景下 关节炎. 干燥综合征是继类风湿病之后第二常见的炎症性风湿病 关节炎.

50 多岁的欧洲女性被诊断为罕见的原发性干燥综合征 (pSS) 的风险最大。

继发性干燥综合征 (sSS) 可能作为相关疾病发生 流程条件 在其他自身免疫性疾病的情况下(见下文合并症)。

性别比例:在干燥综合征中,男女之比为 1:20。

发病高峰:干燥综合征通常在 40 岁以后开始,主要影响 5 至 7 岁的绝经后妇女。

原发性干燥综合征 (pSS) 的患病率(发病率)为每 61 人中有 100,000 人; 当包括 sSS 时,患病率为人口的 0.4%(在德国)。

每年的发病率(新病例的发生率)大约为每4人口100,000例(在德国)。

病程和预后:干燥综合征的自身免疫性疾病模式显示出慢性病程。 干燥综合征的主要症状是干燥综合征(“干眼症”):持续性干燥性角结膜炎伴有干眼症(泪液分泌减少或 眼睛干涩)和口腔干燥症(干燥 )。 干燥性角结膜炎可以 由于角膜缺乏润湿而导致角膜溃疡(角膜溃疡)和 结膜 带着眼泪。 口干症会导致口腔感染 黏膜蛀牙.在大多数情况下,该疾病是良性的(benign)。 然而,干燥综合征与淋巴瘤的发病率增加(约 5%)有关,例如 B-non-霍奇金淋巴瘤、MALT 淋巴瘤和边缘区淋巴瘤。

合并症(伴随疾病):继发性干燥综合征 (sSS) 与全身性 红斑狼疮 (LE) (15-36%),类风湿 关节炎 (20-32%),以及有限和 进行性全身性硬化 (PSS) (11-24%)。 在极少数情况下,它也与 多发性硬化症 (MS) 和自身免疫 和甲状腺疾病。