定义
巨结肠病是一种罕见的先天性疾病。 它的发生频率约为1：3. 000 – 5。
000名受影响的新生儿。 该疾病在胃肠道中表现出来。 在肠道的一部分，神经细胞和 神经细胞 包（神经节）丢失。
这被称为神经节病。 除肠外，负责大便节制的内括约肌也受到神经细胞缺乏的影响。 由于肠段中缺乏神经细胞，粪便不再能够被运送至 肛门 通过波动的肌肉运动（蠕动），使肠道内的粪便堆积在患病肠段的前面，因为患处的肌肉不再松弛，从而导致狭窄。
希氏弹簧病通常只影响大肠，只有极少数情况会影响大肠。 小肠 也受到影响。 在大约四分之三的情况下，乙状结肠 结肠 和 直肠 受到影响，即 结肠。 在不到百分之十的患者中，整个 结肠 被影响。
这些患者的症状更为明显。 该病发生在新生儿或婴儿中。 只有在极少数情况下，它才能在成年期表现出来。 当受影响的肠道无神经部分非常短，因此重要性不高时，通常就是这种情况。
原因
Hirschsprung病是由胚胎发育受阻引起的，这种情况发生在第XNUMX至第XNUMX周 怀孕。 神经细胞（神经节）不能迁移到通常位于肠壁肌肉内的所谓的神经丛神经丛中。 为了补偿神经细胞向肠壁的缺失迁移，在肠上游连接了神经丛，这增加了信使物质的释放 乙酰胆碱.
乙酰胆碱 导致肠道肌肉活动增加，从而使永久性张力（痉挛）与疾病相关的肠道肌肉发育。 无论如何，遗传因素在疾病中起作用。 该疾病可以显性地常染色体遗传，也可以隐性地遗传。 但是，也有许多儿童不携带任何典型的基因突变，并且该疾病尚未通过遗传遗传。 如果未充分供应胎儿肠道的部分 血液 或如果发生病毒感染，也可能是疾病的诱因。
