Hailey-Hailey 病是一种常染色体显性遗传 皮肤 紊乱。 患者的个别区域 皮肤 暴露于外部物质（如紫外线）时会起泡。 有侵入性和药物疗法可用于治疗。
什么是海利-海利病？
起泡的 皮肤 可能有多种原因。 一种可能的原因是 Hailey-Hailey 病。 在这个皮肤 流程条件，皮肤从出生起水泡。 因此，该疾病为先天性皮肤病，属于先天性皮肤畸形。 Hailey-Hailey 病于 1939 年首次被描述。最初的描述归功于美国兄弟 William 和 Hugh Hailey，他们都从事皮肤病学工作。 除了 Hailey-Hailey 病这个名字外，此后还为该病建立了各种名称。 流程条件. 这些包括慢性复发性棘层松解症或遗传性大疱性角化不良是家族性良性天疱疮的同义词。 然而，术语 Hailey-Hailey 综合征、Hailey-Hailey 病、Gougerot-Hailey-Hailey 病、复发性疱疹样皮炎和慢性天疱疮也用于临床表现。 皮肤病是一种遗传性疾病，有时被归类为皮肤病的上级组，并且在视觉诊断过程中通过典型排列的皮肤糜烂立即引起人们的注意。
原因
Hailey-Hailey 病中的水疱形成本质上是棘层松解性的。 角膜形成控制细胞通常位于表皮的刺细胞层或生发层。 Hailey-Hailey 病患者的皮肤形成细胞与表皮分离，导致形成水疱。 原因是 ATP2C1 的遗传性突变 基因，它编码一种 ATP 酶，即一种 ATP 裂解酶。 该突变导致异常构建的 ATP 酶。 因此，高尔基体中的 Ca 含量降低，粘附处理不良 分子 发生。 此外，细胞间粘附和棘层松解的粘附进行得不恰当。 Hailey-Hailey 病是常染色体显性遗传，具有可变外显率。 除了内源性致病因素外，水分、热量和微生物等外源性影响也在疾病的发生中发挥作用。 单独的内源性因素只会导致遗传倾向。 如果有易感性，暴露于外源因素会导致疾病发作。 大汗淋漓在这种情况下，感染、高温和紫外线照射是重要的影响因素。
症状，投诉和体征
Hailey-Hailey 病患者会出现皮肤起泡，特别是在潮湿温暖的腋窝和腹股沟区域。 这 皮损 最初是由于增加而发生的红斑或皮肤发红 血液 炎症过程后流动。 在许多患者中，除了腋窝和腹股沟， 颈部 和肛门区域受到影响。 在相应区域，皮肤色素沉着发生变化。 结果是皮肤变色。 除了皮肤症状外，大多数受影响的人还会出现严重的瘙痒。 显然，重复感染的风险增加了。 例如，许多病例报告描述了反复感染 菌 在发炎的皮肤部位。 在大多数情况下， 皮损 看起来像哭泣的区域，通常带有结痂和破裂的表面。 疾病的严重程度因病例而异，本质上与外部影响因素有关。 皮肤病的最初表现不必在出生后立即出现。 只是性格是先天的。
疾病的诊断和病程
家族史在常染色体显性遗传的 Hailey-Hailey 病的诊断中起着越来越重要的作用。 一些皮肤病很容易与 Hailey-Hailey 病混淆。 因此， 鉴别诊断 需要排除红癣、皮肤真菌感染和念珠菌 特里戈. 植物性天疱疮是一种病因不明的严重慢性皮肤病，也应作为可能的疾病排除在外。虽然致病突变的分子遗传学检测无疑可以确诊Hailey-Hailey病，但由于成本高而很少进行.
Complications
在大多数情况下，Hailey-Hailey 病会导致患者皮肤受损。 它主要导致皮肤上形成水泡和其他不愉快的症状，这会显着降低受影响人的生活质量。 此外，皮肤经常变红并发生瘙痒。 炎症也可能发生在皮肤和 铅 受影响人的自卑感或自尊心下降。 孩子们也可能被黑利-黑利病的症状欺负或取笑。 在某些情况下，该疾病会导致色素沉着过度。 皮肤本身开裂，感染或 炎症 在皮肤上更常发生。 不幸的是，Hailey-Hailey 病无法通过因果关系治疗。 出于这个原因，治疗主要旨在限制症状和不适。 这不 铅 进一步的并发症。 在...的帮助下 面霜 和 抗生素 可以限制症状。 此外，Hailey-Hailey 病通常不会降低受影响人的预期寿命。 在严重的情况下，手术干预也是必要的。
你什么时候应该去看医生？
皮肤外观的异常和变化是现有不规则的迹象。 如果出现皮肤起泡，应去看医生。 如果水泡在光照下大量繁殖，这应该被理解为 Hailey-Hailey 病的特征。 腋窝， 颈部，肛门区域或腹股沟尤其受到变化的影响。 发红或反复发炎表明需要澄清和治疗的疾病。 色素沉着的变化以及瘙痒应提交给医生。 如果打开 伤口 因瘙痒、无菌而发生 伤口护理 必须提供，否则 病菌 可以进入机体并引发疾病。 因为在最坏的情况下 血液 对生命有潜在危险的中毒迫在眉睫， 伤口护理 如果受影响的人自己不能确保足够的程度，则应由医生接管。 在 Hailey-Hailey 病中，患者患以下疾病的风险增加 重复感染. 因此，在第一次出现异常时应咨询医生 伤口愈合. 结痂，湿 伤口 or 皮肤破裂 应提交给医生。 虽然是遗传 流程条件，这些症状可能会在生命后期而不是出生后立即显现出来。
治疗与疗法
没有因果关系 治疗 用于 Hailey-Hailey 病患者。 受影响的个体相应地接受支持和对症治疗，但他们的疾病无法治愈。 最重要的治疗步骤之一是有关外源因素的教育。 由于并非每个受影响的人都会对相同的因素做出强烈反应，因此必须首先确定在个别情况下特别危险的触发因素。 完成此操作后，将尽可能避免这些触发器。 一些患者还可以从避免任何可能导致皮肤额外刺激的皮肤接触中受益。 如果疾病是急性的，水疱通常用局部治疗 糖皮质激素. 通常，保守的药物治疗与 抗生素 管理. 在特别严重的情况下，进行全身应用。 在个别情况下，侵入性 治疗 用来。 这种形式的治疗通常对应于磨皮。 在这种情况下，医生要么用激光去除受影响的表皮层，要么进行整形外科手术。 这两种侵入性治疗在过去都取得了更长期的改善。 尽管如此，症状的严重程度决定了在个别情况下的益处是否大于手术的风险。 激光治疗通常不需要住院。 在很多情况下， 局部麻醉 用于降低风险。
展望与预后
Hailey-Hailey 病预后相对较好。 通过避免典型的诱因，症状可以在很大程度上得到控制。但是，如果出汗，严重的并发症就迫在眉睫。 敏感瘙痒和感染等症状对健康有负面影响，因此应避免。 Hailey-Hailey 病不会降低预期寿命。 然而，在个别情况下，严重 健康 并发症的发生 重复感染. 血 可能会发生中毒，这可能是致命的。 可的松 准备， 抗生素 和现代的 措施 近年来，磨皮术等手术也进一步改善了预后。 大多数患者可以 铅 没有重大限制的无症状生活。 然而，目前还没有针对该病的因果治疗方法，这就是为什么患者的余生往往依赖于综合治疗。 最终诊断由皮肤科医生或负责内科医生做出。 为此，他查阅了症状图片和疾病的严重程度。 如有必要，还从病人的环境中咨询病人的病程，以设定预后。
预防
Hailey-Hailey 病只有在生病的父母希望避免生育孩子的情况下才能安全地预防。 另一方面，虽然他们自己的孩子天生就有这种倾向，但他们不一定有发病的风险。 由于 Hailey-Hailey 病不会威胁患者的生命，因此不生育自己孩子的决定值得商榷。
后续
Hailey-Hailey 病，也称为慢性天疱疮，通常具有慢性复发病程。 症状的发作通常是由外伤、高温、潮湿或微生物定植引起的。 因此，在后期护理时，应注意穿着适当的衣服，防止出现上述情况，即不要磨损或太紧身。 如果在持续复发的情况下必须手术切除受影响的区域，则必须确保对伤口进行适当的善后处理。 这包括定期更换敷料和在适当的时候去除使用的任何缝合材料。 如果使用 COs 激光治疗作为治疗选择，则必须特别注意适当的善后护理。 激光治疗后大约一到两个小时，皮肤会燃烧，在这种情况下，可以借助冷敷袋冷却。 在最初的 24 小时内不应与 水. 在接下来的三到五天里，应注意使用适当的高效制剂轻轻地重新增加皮肤的脂肪。 由于新形成的皮肤非常敏感，因此应严格避免阳光照射。 在接下来的一到三个月内，使用高度保湿 护肤品 非常重要。 此外，建议持续防晒至少 SPF 25。
你可以做什么
Hailey-Hailey 病有时会导致愈合过程中出现异常。 在这种情况下，应咨询医生以避免更严重的后果。 有可能是结痂， 皮肤破裂 或哭泣 伤口 否则会导致新的问题。 这也适用于任何出现的瘙痒或皮肤色素沉着改变。 穿宽松的衣服保护皮肤非常重要。 太紧身的衣服会刺激皮肤。 与其他人持续的皮肤接触也会导致不利的后果。 其他 风险因素 包括过度的紫外线照射和高温。 因此，受影响的人应避免大量出汗的情况。 湿度可能有利于感染。 为了促进 伤口愈合, 值得遵守某些预防措施 措施. 生病的人对不同因素的反应不同，因此了解自己的敏感性很重要。 感染增加的一些诱因风险较高，应相应避免。 在任何情况下，皮肤都应尽可能少受到刺激。 此外，患者应始终严格遵循医生的建议，并在日常活动中小心谨慎。
