简要概述
- 症状：一侧太阳穴新发严重头痛，尤其是咀嚼或转头时，视觉障碍，非特异性症状，如发烧和疲劳。
- 治疗：可的松制剂、其他抗副作用药物，必要时额外抗炎抗体制剂
- 病因及危险因素：自身免疫性疾病，可能由遗传因素和环境因素引发，确切原因尚不清楚； 可能的危险因素是水痘或风疹等感染
- 诊断：根据症状； 动脉超声、磁共振成像或正电子发射断层扫描； 颞动脉取样和显微镜检查
- 预后：如果不接受治疗，大约三分之一的患者会失明； 如果及早诊断，症状通常会消失； 很少复发； 在某些情况下，受影响的人会永久服用药物； 很少有慢性病程
- 预防：没有已知的一般预防措施，定期控制检查以防止可能的复发
什么是颞动脉炎？
有时颞动脉炎被称为巨细胞动脉炎。 但严格来说，颞动脉炎是巨细胞动脉炎的症状。 在这种血管炎的过程中，颞区以外的其他血管也会发炎。 颞动脉炎也发生在其他炎症性疾病中。
迄今为止，颞动脉炎和巨细胞动脉炎之间的确切区别尚不清楚。 专家怀疑它们是同一疾病的不同阶段。
什么是巨细胞动脉炎？
在这种血管炎中，大中型血管受到影响。 最常见的是，该疾病发生在颈动脉的血管分支中。 这些血管向颞区、后脑勺和眼睛供应血液。 在一些患者中，巨细胞动脉炎（也称为 RZA 疾病）会影响主动脉或躯干和四肢的较大血管。 冠状血管有时也会受到影响（冠状炎）。
这种疾病导致血管壁细胞增殖并最终收缩受影响的血管。 因此，血液供应常常不足，尤其是在体力活动时。 根据受影响的器官，这会引起相应的症状。
频率
巨细胞动脉炎是最常见的风湿性血管疾病之一，也是最常见的血管炎。 通常表现为颞动脉炎。 患病风险随着年龄的增长而增加。 女性比男性更容易受到巨细胞动脉炎的影响。 大约一半的患者患有多肌痛（风湿性多肌痛）。 颞动脉炎或巨细胞动脉炎与多肌痛之间的区别通常很困难。
在风湿性多肌痛中，大动脉也会发炎，尤其是锁骨下动脉。 医生认为风湿性多肌痛是巨细胞动脉炎的一种轻度形式，但主要影响关节和肌腱。 因此，受影响的人通常会抱怨肩部和上臂严重疼痛，并且经常出现骨盆不适。
颞动脉炎有哪些症状？
几乎所有颞动脉炎患者都有特别严重的头痛。 大多数人在第一次头痛出现之前很久就已经出现了该疾病的一般症状。
超过 70% 的颞动脉炎患者会出现新发的严重头痛。 这些通常被描述为钻孔到刺伤，通常发生在太阳穴的一侧。 当患者咀嚼、咳嗽或转头时，疼痛会加剧。
当患者咀嚼固体食物时，咬肌会承受更大的压力，需要更多的营养和氧气。 如果在动脉受损的情况下供应得不到保证，太阳穴、头皮区域就会出现疼痛，或者出现无痛的牙关紧闭感（咀嚼跛行）。 在某些情况下，受影响的人不得不在用餐期间停下来。
眼血管巨细胞动脉炎的视觉障碍
如果除了颞动脉炎之外或代替颞动脉炎，眼睛中还存在发炎的血管，则视神经和眼肌的功能都有限。 就像肌肉一样，视神经必须不断得到血液供应。 如果供应动脉发生病理性变化，通常会出现视力障碍。 其中包括短暂性视力丧失（一过性黑蒙），即患者的一只眼睛突然什么也看不到。
如果巨细胞动脉炎影响眼部血管，那就是医疗紧急情况：永久性失明迫在眉睫。
颞动脉炎和巨细胞动脉炎的其他症状
即使在典型的颞动脉炎头痛出现之前一段时间，受影响的人也经常出现该疾病的非特异性症状。 他们感到疲劳或体温反复轻微升高。 如果巨细胞动脉炎仅影响主动脉，发烧可能是该疾病的唯一症状。 此外，食欲不振和体重减轻也是巨细胞动脉炎的伴随症状。
除了颞动脉炎或眼血管炎症外，巨细胞动脉炎还常见以下症状：
- 中枢神经缺陷：如果大脑内的血管受到巨细胞动脉炎的影响，例如，如果大脑区域没有足够的氧气和营养物质供应，则可能会导致中风并出现相应的症状，例如瘫痪、言语障碍或头晕。
- 血压差异和手臂疼痛：如果主动脉受到影响，两条手臂之间的血压差异通常会变得很明显。 此外，一些患者手腕处可触及的脉搏消失。 其他人则主要在用力时出现手臂疼痛（手臂跛行）。
- 动脉瘤和夹层：如果胸部主动脉的一部分受到影响，隆起（动脉瘤）和血管撕裂（夹层）会更频繁地发生，并可能危及生命。
- 心绞痛：如果巨细胞动脉炎影响冠状动脉并引发冠状动脉炎症，患者会出现类似于心脏病发作的症状。 例如，这些症状包括胸部有压力和疼痛的感觉、一种恐惧、心悸、气短、出汗或头晕。
大约 20% 的病例中，颞动脉炎发生在风湿性多肌痛的情况下。 相反，大约 30% 至 70% 的巨细胞动脉炎患者会出现多肌痛。 受影响的人会遭受肩部、骨盆区域或颈部肌肉的额外疼痛。
巨细胞动脉炎如何治疗？
诊断出颞动脉炎后，医生建议立即使用可的松制剂。 在前四个星期，医生建议每公斤体重一毫克泼尼松龙的剂量。 如果治疗后症状消失并且血液中的炎症值恢复正常，治疗患者的人员通常会不断减少剂量。 如果症状再次出现，医生会再次给予更多的泼尼松龙。
主治医生与患者一起制定了颞动脉炎治疗的精确摄入方案。 如果即将失明，可通过静脉给予高剂量泼尼松龙治疗三至五天。
德国神经病学协会的指南建议，如果不涉及眼睛，则可使用 60 至 100 毫克的可的松制剂治疗颞动脉炎。 对于刚刚发生的单侧失明，200至500毫克，如果即将失明，则需要500至1000毫克的高剂量。
如果专家此前建议预防性使用“血液稀释剂”ASA（乙酰水杨酸），那么所希望的预防效果尚未得到证实。
通过所谓的维持治疗，巨细胞动脉炎患者的生活完全有可能没有进一步的症状。 使用较低剂量的可的松制剂和补充药物继续治疗数年。 在一半的病例中，治疗会在大约两年后结束。
细胞抑制药物或免疫抑制剂
在某些情况下，医生可能会使用细胞生长抑制剂（细胞抑制剂）或抑制免疫系统的药物（免疫抑制剂）来补充可的松治疗。 此类药物包括甲氨蝶呤（也用于癌症治疗）或硫唑嘌呤作为免疫抑制剂。
托珠单抗的新疗法
治疗巨细胞动脉炎的一种新方法是所谓的“单克隆抗体”。 这是一种名为托珠单抗（tocilizumab）的药物。 该抗体针对免疫信使白细胞介素 6 (IL-6) 的受体。 这会增加炎症。 托珠单抗的施用可减少巨细胞动脉炎等炎症性疾病。 医生将这种活性成分作为可的松制剂的补充，同时减少可的松的剂量。
这种治疗必须维持多长时间因患者而异。 在轻度病例中，大约一半的病例在几年后终止治疗而没有复发。 在其他情况下，巨细胞动脉炎患者需要终生服用永久性药物。
原因和危险因素
颞动脉炎或巨细胞动脉炎是一种免疫系统功能不正常的风湿性疾病。 某些称为 T 细胞的免疫细胞会引起自身免疫反应。 为什么会发生这种情况尚未得到充分研究。 该疾病可能是由病毒（水痘、癣）或细菌（肺炎支原体、衣原体）感染引发的。
由于并非所有患有此类感染的人都会患颞动脉炎，因此可能存在遗传易感性。 白细胞上含有某些蛋白质 (HLA-DR4) 的人更有可能患上这种疾病。 此外，颞动脉炎更常见于患有多肌痛（另一种风湿性疼痛疾病）的人。
考试与诊断
首先，医生进行初步访谈（既往史）。 如果确诊疑似疾病，则进行影像学检查和组织取样。 在某些情况下，血液测试中的血液值显示炎症水平升高。 如果以下五个标准中的至少三个适用于受影响的人，则患者患有颞动脉炎的可能性超过 90%：
- 年龄超过50岁
- 首次或新发头痛
- 颞动脉改变（压迫痛、脉搏减弱）
- 沉降率增加（血液测试）
- 颞动脉的组织变化
进一步检查
在大多数情况下，医生会对颞动脉进行超声检查以可视化血流（多普勒超声检查）。 颞动脉也可以通过磁共振成像 (MRI) 进行评估。 为此，医生首先将特定的造影剂注入静脉，然后将患者的头部移入可移动沙发上的 MRI 管中。 这可能揭示有时在巨细胞动脉炎中发生的其他动脉的血管变化。
颞动脉炎的组织取样
如果疾病体征和影像学检查表明颞动脉炎，在许多情况下，医生会从受影响的颞区采集组织样本（活检）并进行显微镜检查。 由于超声检查无法检测出每位患者的疾病，因此即使超声结果无异常，采集组织样本也被认为更安全。 在某些情况下，会从寺庙的另一侧采集额外的样本。
颞动脉活检被认为是诊断颞动脉炎的金标准。
在活检之前，医生会仔细选择样本采集部位。 他还确保取出的容器足够长（大约一厘米）。 这是因为巨细胞动脉炎典型的巨细胞炎症性血管变化仅发生在血管壁部分。 中间的墙壁区域看起来很正常。
病程及预后
如果不接受治疗，大约 30% 的受影响者会失明。 然而，通过早期诊断和后续治疗，几乎所有患者的症状都会永久消失。 巨细胞动脉炎很少会复发，或者变成慢性颞动脉炎。
预防
任何已经患有此类疾病并已成功治疗的人都应该定期检查，以预防和及早发现可能的复发。
