重症肌无力:分类

重症肌无力的最简单细分如下:

  • 眼肌无力–仅外眼肌受到影响。
  • 广泛性肌无力–累及面部,咽,颈/颈部和骨骼肌; 可能出现轻度/中度/重度表达
  • 副肿瘤性重症肌无力–胸腺瘤(源自胸腺组织的肿瘤)。
  • 先天性(先天性)肌无力(罕见)–常染色体隐性遗传性疾病,发病于 童年; 不是免疫介导的; 突触前和突触后(位于突触之前和之后)异常。

新生儿肌无力是一种特殊形式。 在这种情况下,IgG类 抗体 穿过胎盘屏障并引起暂时性(暂时性)新生儿肌无力。 该疾病的新生儿变体的表现在出生后的头几天发展。 患有肌无力的母亲所生的新生儿中,大约每1例中就有12例发病。 自身抗体 也可以在出生后的头几天通过初乳(初乳)传播。 但是,没有人反对母乳喂养,因为症状通常在几周后消退。 三个多月后, 乙酰胆碱 接收器 抗体 不再可检测。 预期重症肌无力不会在以后的孩子中发生。 的分类 重症肌无力 由Ossermann设计于1958年,并由美国MGFA协会修改。 这里涉及将具有相同临床特征的患者分类为相应的队列。 重症肌无力的临床分类(修订的MGFA分类2000)[根据指南]:

增益级 特征:
I 纯眼肌无力仅限于外眼肌肉和眼睑闭合
II 轻度至中度泛发性肌无力,涉及其他肌肉群,通常包括眼部肌肉
III 中等程度的全身性肌无力,通常包括眼部肌肉
IV 严重的广义肌无力
V 需要 插管法 有无 通风*。
II至IV类可分为2个子组:
A 强调四肢和/或四肢腰带,口咽部肌肉受累(影响口腔和喉咙)
B 口咽和/或呼吸肌的特定侵犯,四肢或躯干相关的肌肉群的侵犯较少或相等
*不需要鼻管 插管法:IVb类。

的不同形式和表现 重症肌无力 如下表所示。 MG的临床病理分类(根据指南从Compston改编和扩展):

早起 重症肌无力 (EOMG)。 迟发性重症肌无力(LOMG)。 胸腺瘤相关的MG(TAMG)。 与MusK AK相关的MG(MAMG)。 眼神MG(OMG)
估计频率 20% 45% 10,15% 6% 15%
历程与表现
  • 广义的
  • 疾病最大值在头三年
  • 像EOMG
  • 广义的
  • 很少达到完全缓解(暂时或永久减轻疾病症状,但未达到恢复)
  • 广义的
  • 咽咽部(累及面部(相)和咽部(咽))。
  • 眼(与眼睛有关)
开始年龄
  • ≤45年
  • > 45年
  • 任何年龄
  • 通常是40-60年
  • 任何年龄
  • 多为年轻患者
  • 任何年龄
男人女人 1:3 5:1 1:1 1:3 1:2
HLA协会(高加索人)
  • B8 A1DR3(强)
  • DR16 DR9(强度较弱)
  • B7 DR2(强度较弱)
  • 抗titin AK-,配DR7
  • 带有DR3的抗Titin-AK +
  • DR7(强度较弱)
  • A25(较弱)
  • DR14(强)
未标明
(自动)抗体
  • 抗AChR-AK
  • 抗AChR-AK
  • 抗素-AK
  • 抗RyR-AK
  • 抗AChR-AK
  • 抗素-AK
  • 抗RyR-AK
  • 抗-TRPC3-AK
  • 抗IL12-AK
  • 抗IFNα-AK
  • 抗IFNγ-AK
  • 抗MusK-AK
  • 抗AChR-AK(50-70%)
典型的胸腺病理
  • 淋巴滤泡性增生(LFH)(过多的细胞形成)。
  • 萎缩(收缩)
  • 对合(腺体的退化)。
  • 胸腺瘤
  • A型5%
  • AB型,B1-3型92%
  • 正常,最多只有很少的和小的发芽中心。
  • 无系统数据
对胸腺切除术的反应(去除 胸腺/ bris)。
  • 很好,在诊断后的头几个月提供。
  • 无系统数据
  • 经常不足
  • 没有
  • 无系统数据
对免疫疗法的反应 + + + + + + + + +(+) +(+) + + + +