重症肌无力的最简单细分如下:
- 眼肌无力–仅外眼肌受到影响。
- 广泛性肌无力–累及面部,咽,颈/颈部和骨骼肌; 可能出现轻度/中度/重度表达
- 副肿瘤性重症肌无力–胸腺瘤(源自胸腺组织的肿瘤)。
- 先天性(先天性)肌无力(罕见)–常染色体隐性遗传性疾病,发病于 童年; 不是免疫介导的; 突触前和突触后(位于突触之前和之后)异常。
新生儿肌无力是一种特殊形式。 在这种情况下,IgG类 抗体 穿过胎盘屏障并引起暂时性(暂时性)新生儿肌无力。 该疾病的新生儿变体的表现在出生后的头几天发展。 患有肌无力的母亲所生的新生儿中,大约每1例中就有12例发病。 自身抗体 也可以在出生后的头几天通过初乳(初乳)传播。 但是,没有人反对母乳喂养,因为症状通常在几周后消退。 三个多月后, 乙酰胆碱 接收器 抗体 不再可检测。 预期重症肌无力不会在以后的孩子中发生。 的分类 重症肌无力 由Ossermann设计于1958年,并由美国MGFA协会修改。 这里涉及将具有相同临床特征的患者分类为相应的队列。 重症肌无力的临床分类(修订的MGFA分类2000)[根据指南]:
增益级 | 特征: |
I | 纯眼肌无力仅限于外眼肌肉和眼睑闭合 |
II | 轻度至中度泛发性肌无力,涉及其他肌肉群,通常包括眼部肌肉 |
III | 中等程度的全身性肌无力,通常包括眼部肌肉 |
IV | 严重的广义肌无力 |
V | 需要 插管法 有无 通风*。 |
II至IV类可分为2个子组: | |
A | 强调四肢和/或四肢腰带,口咽部肌肉受累(影响口腔和喉咙) |
B | 口咽和/或呼吸肌的特定侵犯,四肢或躯干相关的肌肉群的侵犯较少或相等 |
*不需要鼻管 插管法:IVb类。 |
的不同形式和表现 重症肌无力 如下表所示。 MG的临床病理分类(根据指南从Compston改编和扩展):
早起 重症肌无力 (EOMG)。 | 迟发性重症肌无力(LOMG)。 | 胸腺瘤相关的MG(TAMG)。 | 与MusK AK相关的MG(MAMG)。 | 眼神MG(OMG) | |
估计频率 | 20% | 45% | 10,15% | 6% | 15% |
历程与表现 |
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开始年龄 |
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男人女人 | 1:3 | 5:1 | 1:1 | 1:3 | 1:2 |
HLA协会(高加索人) |
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未标明 |
(自动)抗体 |
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典型的胸腺病理 |
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对胸腺切除术的反应(去除 胸腺/ bris)。 |
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对免疫疗法的反应 | + + + + | + + + + | +(+) | +(+) | + + + + |