通过测量确定临床怀疑 C1酯酶抑制剂 活性或C1酯酶抑制剂抗原 血液 等离子体。
目前尚无法治愈患有HAE发作的患者。 还没有 治疗 迄今存在以完全防止攻击。 然而，症状可以缓解并且可以防止水肿的进展。 共有三种类型的疗法：长期预防，短期预防和急性发作的治疗。
谁需要长期预防？
并非所有遗传性血管性水肿患者都需要长期预防，只有具有以下一种或多种情况的患者才需要长期预防：
- 粘膜肿胀累及呼吸道
- 攻击发生的频率超过每月一次
- 发作或疾病非常严重，患者无法再参与日常生活
遗传性血管性水肿的首选治疗选择。
管理 of C1酯酶抑制剂 浓缩物已被证明在长期预防和急性治疗中都非常有效 治疗 –特别是对先前使用的药物有不良反应的患者 雄激素。 静脉 管理 直接提供患者体内缺乏的酶。 迄今尚未报道不良的严重副作用。
其他治疗选择：雄激素
在C1酯酶抑制剂浓缩物成为一线药物之前， 雄激素 被使用。 但是，良性的多发 肝 雄激素下的肿瘤 达那唑 导致该物质于2005年从德国市场撤出。
雄激素 是男性 激素 并具有两个主要特性：它们增加了人类有机体中的蛋白质产量，并影响了男性性特征的表达（例如， 头发 增长，声音更深）。
雄激素及其对生物的影响
雄激素已成功用于HAE的治疗，剂量范围为50至200 mg / day，但它们可导致女性出现男性化（“男性化”）。 此外，它们还可能导致月经周期不规律，体重增加和情绪变化，并对健康产生不利影响。 肝 功能。
而雄激素如 达那唑 可以通过国际药房获得，建议在HAE治疗中心的监督下进行此类治疗。 在儿童中以及在使用过程中，禁忌使用雄激素。 怀孕 以及有生育能力的女性。
HAE急性发作的短期预防和治疗。
当患有以下疾病的患者时，短期预防尤为重要 遗传性血管性水肿 需要手术或牙科治疗。 在这种情况下，缺少的酶 C1酯酶抑制剂 可以作为 静脉注射 或输液。 所需 剂量 通常是500到1000单位的C1酯酶抑制剂浓缩物。
在急性情况下，应立即静脉内注射缺少的C1-酯酶抑制剂浓缩物。 这导致发作的快速停止和粘膜水肿的消退。 急性HAE发作不符合标准 治疗 组胺介导的血管性水肿。
