在将近100,000万人中，约有XNUMX至XNUMX人患有所谓的进行性核上视线麻痹。 这 脑 功能障碍-也称为PSP-可与 帕金森氏病。 疾病的原因尚不清楚； 没有治愈方法。
什么是进行性核上性凝视麻痹？
进行性核上性凝视麻痹 (PSP) 描述了人类的功能障碍 脑。 John C. Steele博士，J。Olszewski博士和JC Richardson博士于1963年发现进行性核上视线麻痹，这就是为什么许多医学专家都提到 脑 功能障碍为Steele-Richardson-Olszewski综合征，也称为首字母缩写词SRO。 进行性核上凝视性麻痹主要发生在生命的后半段，男性比女性更容易受到影响。 在大约100,000个人中，大约六到七个人会在一生中发展为进行性核上视线麻痹。
原因
进行性核上视线麻痹的病因在很大程度上是未知的。 许多研究人员认为它之所以发展是因为 互动 以及环境的影响。 有时基因变化也可能是一个原因。 也有病毒性疾病的理论，它随后会破坏颅骨细胞 神经。 也有研究人员认为，已经被环境吞噬了数十年的污染物有时会触发进行性核上视线麻痹。 一段时间以来，医生已经意识到，进行性核上视线麻痹有不同的病程。 因此，患者可能患有Richardson综合征（经典的进行性核上视线麻痹，最早于1963年被记录）以及与 帕金森氏病 并涉及类似的疾病过程（该过程也称为“步态纯运动症” 冷冻保存”或“ PAGF”）。
症状，投诉和体征
症状有所不同。 但是，已经在许多患者中观察到了几种体征。 这些包括突然跌倒以及运动或行走中的巨大困难。 许多患者还患有 平衡 问题或抱怨视力问题（视力模糊和复视）。 其他表明进行性核上性麻痹的症状是吞咽和言语问题。 在某些情况下，还注意到情绪和个性的变化。 另一个有时会导致疾病命名的经典症状是眼球运动问题。 最后，凝视麻痹无非是眼睛麻痹。 因此，受影响的人的眼睛运动有问题。
疾病的诊断和病程
如果怀疑进行性核上性凝视麻痹，医疗专业人员开始 身体检查 和订单 磁共振成像 （核磁共振）。 使用 MRI，医生可以确定是否有改变的形状 脑干。 也可以使用核医学程序（PET），以检查 多巴胺。 然后，医生检查CSF（脑脊液）以排除可能具有类似症状的任何其他疾病。 不能停止进行性核上视线麻痹。 但是，有些药物有时可以缓解症状或减慢疾病进程。 这意味着受影响的人可以参加社会“正常”生活的时间更长。 尤其是在早期诊断为进行性核上视线麻痹时， 毒品，也用于 帕金森氏病，有助于延缓其进展。 问题在于 毒品然而，它们不会持续很长时间——就像帕金森病一样——而是在一段时间后变得无效，因为脑细胞死亡（由于功能障碍），因此 吸收 不再可能。
Complications
通常，没有治疗方法，因此无法治愈这种疾病。 受影响的人必须在他或她的余生中忍受这些症状。 首先，这种疾病会导致明显的行动限制。 受影响的人经常会突然跌倒，也可能会受重伤。 当前余额 和 协调 问题也会发生，并显着降低患者的生活质量。 此外，投诉也可能取决于他们生活中的其他人。 这种疾病还会导致视力问题和可能的复视。 也可能出现言语困难或吞咽问题。 在这种情况下，食物和液体的摄入存在问题，因此受影响的人可能会患上 体重过轻 或各种虚弱症状。 凝视麻痹也会发生，因此患者不再完全或仅在有限的范围内动眼。 不会发生进一步的并发症。 在药物的帮助下，精神障碍可能会受到限制。 但是，这种疾病并未发生完全的治疗和治愈。
你什么时候应该去看医生？
行动不便的特殊性或异常是令人担忧的线索和受损迹象 健康。 如果跌倒，步态不稳或运动出现问题，应咨询医生。 扰动 平衡, 头晕 事故风险增加的情况应进一步调查。 视力下降，视力模糊或对复视的感知应进行调查和治疗。 如果言语不正常，吞咽障碍或拒绝进食，则需要医生。 如果症状持续较长时间或强度持续增加，应咨询医生。 如果眼睛的运动不再受患者的任意支配，则必须去看医生。 凝视凝视以及眼部麻痹应向医生提出。 如果受影响的人也患有情绪异常，也需要采取行动。 行为或性格改变令人担忧。 情绪波动、退出社交生活或有攻击性倾向应与医生讨论。 在焦虑、抑郁阶段或睡眠障碍的情况下，建议澄清投诉。 如果在没有帮助的情况下无法再履行日常职责，或者如果有 职业障碍 由于视力下降，需要医生，以便制定治疗计划。
治疗与疗法
主要问题之一是进行性核上视线麻痹很难诊断。 过去，许多医学专家甚至都不知道患者患有这种功能性疾病。 因此，治疗和治疗相对较晚才开始。 但是，今天，通过早期治疗，有可能减轻进行性核上视线麻痹的症状，从而延缓疾病的进程。 但是，尚不能完全治愈进行性核上性麻痹。 首先，医学界关注的是 管理 的药物。 这些药物可以缓解症状并减缓疾病的进展。 医生主要使用左旋多巴。 左旋多巴确保大脑可以将 神经递质 多巴胺。 然而，左旋多巴的作用在大约两到三年后就会消失，因为脑细胞-由于进行性核上视线麻痹-死亡，并且不再可能吸收活性物质。 医生还开了雷沙林和 司来吉兰; 两种活性成分确保减少分解 多巴胺 在大脑中。 在进行性核上视线麻痹的情况下给予的其他活性物质是 丙咪嗪 和 阿米替林. 两者都属于三环 抗抑郁药，主要用于 抑郁. 和抑郁情绪。作为治疗一部分的其他药物包括 羟色胺 再摄取抑制剂和Ceonzyme Q10。
预防
由于迄今为止尚无原因，或者医生不知道哪些因素促进了进行性核上性凝视麻痹的发展，因此没有预防措施 措施 可以采取。
后续
目前，仅对有症状的进行性核上性视力麻痹有症状的随访是可能的。 其目的是减轻出现的症状，并在某些情况下减慢疾病的进展。 为此，L-Dopa 毒品 被用于帕金森氏病。 不幸的是，经过一段时间的使用，这些药物不再有效。 其原因是脑细胞死亡是必需的。 吸收 活性物质。 此外， 理疗, 职业治疗 和互补的 语言治疗 可以帮助患者延缓疾病的进展。 此外，心理支持可以帮助患者在疾病面前保持更积极的态度。 在某些情况下，使用 抗抑郁药 也可能是必要的。 诊断为进行性核上性凝视麻痹后，如果有感染迹象，请务必去看医生， 呼吸 or 吞咽困难。 此外，还应观察如果疾病进展，是否可能需要轮椅。 不幸的是，进行性核上视线麻痹的预后为阴性。 由于它是目前无法治愈的疾病，因此完全没有症状的生活是不可能的。 生活质量下降，特别是由于运动，平衡和 协调。 症状发作后，平均生存时间约为六年。
你可以做什么
进行性核上视线麻痹会导致走路时的不稳定，并可能导致日常生活中的平衡问题。 对于那些受影响的人来说，要专门针对症状做一些事情并不容易。 医生也只能在有限的范围内开药。 这就是为什么患者除了药物治疗之外还应该寻求物理治疗的帮助。 职业治疗 和互补的 语言治疗 可以减轻说话和吞咽的问题。 内存 培训抵消 痴呆 经常发生。 随着疾病的进展，人格可能会改变。 情绪波动 抑郁情绪也经常发生。 生活质量可以通过个体用药和个体用药得到一定程度的改善 治疗。 医生开出适当的方法来促进安全步态。 一方面，患者应注意定期服药，另一方面，应参加 理疗 定期地。 在日常生活中，受影响者及其亲戚也需要耐心。 此外，患病者应密切注视自己的身体，并在必要时要求坐轮椅。 尤其是在感染的情况下， 呼吸 和 吞咽困难，建议您短期看医生。
