维拉苷酶阿尔法

产品

Velaglucerase alfa可以从市场上购得 用于制备输液(Vpriv)。 自2011年以来,它已在许多国家/地区获得批准。

结构与性能

Velaglucerase alfa是具有497的一种酶和糖蛋白 氨基酸 与天然葡糖脑苷脂酶的序列相同。 甘露糖的糖基化导致维拉苷酶α主要被巨噬细胞吸收。

效果

Velaglucerase alfa(ATC A16AB10)是酶β-葡萄糖脑苷脂酶的类似物。 该酶将葡萄糖脑苷脂水解为 葡萄糖 和神经酰胺。 戈谢病 其特征在于该溶酶体酶的缺乏。 这导致葡糖脑苷脂在细胞中积累,主要在巨噬细胞中。

适应症

对于长期治疗的患者 戈谢病 键入1。

剂量

据SmPC。 该药物每两周静脉注射一次。

禁忌

  • 过敏症

有关完整的预防措施,请参阅药物标签。

交互作用

没有已知的毒品 互动.

不利影响

最常见的不良影响包括:

  • 输液相关反应,无力, 疲劳, 发烧.
  • 头痛,嗜睡
  • 腹痛
  • 骨痛,关节痛,背痛