线粒体是赋予细胞器的名称，细胞器除其他功能外主要通过以下方式参与细胞的能量供应 腺苷 三磷酸代谢。 线粒体 拥有自己的线粒体DNA形式的遗传物质。 根据细胞类型的能量需求，几到几千 线粒体 可能存在于一个单元格中。
什么是线粒体？
线粒体是实际上存在于所有人类细胞中的细胞器，有时数量多达数千。 唯一的例外是 皮肤，角质层，由死亡的角膜细胞组成，不包含线粒体。 线粒体 它们具有自己的基因组线粒体DNA（mtDNA），支持线粒体最初是与多细胞生物细胞共生共生的独立生物这一假设。 线粒体在它们的现今表现形式中不再独立地可行。 线粒体的特征在于其双层膜，近乎光滑的外部膜和高度未折叠的内部膜，为生化代谢过程提供了相应的较大表面积。 线粒体尤其涉及所谓的呼吸链和柠檬酸盐循环的代谢。 在呼吸链中，发生在外膜和内膜之间的膜间空间中， 葡萄糖 被代谢以合成ATP，并作为能量载体提供给细胞。 柠檬酸盐循环汇集了导致衰老的新陈代谢过程。 碳水化合物, 蛋白质和脂肪。
解剖结构
线粒体形态的特征是两个膜，外膜使细胞器具有几乎豆形的外观，而内膜高度展开，因此具有较大的表面积。 两种膜都由磷脂双层和 蛋白质。 然而，外膜在性质上与内膜明显不同。 外膜包含具有通道的蛋白质复合物，该通道允许线粒体和细胞的细胞质之间选择性地交换物质。 眼球型线粒体的内膜含有呼吸链“运作”所必需的蛋白质复合物。 由内膜向外膜展开而形成的空间称为called，可加速呼吸链的新陈代谢。 ista被直径为8.5 nm的微小小体占据，这些小体称为F1颗粒或ATP合酶颗粒，它们在ATP合成中起作用。 线粒体的另一种类型是所谓的肾小管类型，在合成类固醇的细胞中发现 激素。 众多的小管用于选择性地运输物质。
功能与任务
线粒体最重要的功能和任务之一是合成线粒体。 腺苷 三磷酸（ATP）和ATP释放到细胞基质中，即线粒体外部的细胞内部。 在复杂的反应链中，通过催化控制的氧化过程获得的能量以ATP的形式存储了很短的时间，并可供细胞使用。 呼吸链利用了所谓的柠檬酸盐循环的代谢产物-在其发现者Hans A. Krebs之后也称为Krebs循环。 克雷布斯循环的代谢发生在线粒体的基质中，即在被内膜封闭的空间内。 线粒体也参与了部分 尿素 周期，部分发生在线粒体基质内，部分发生在细胞质中。 这 尿素 循环用于将含氮分解产物（例如蛋白质食品）转化为 尿素 肾脏排泄。 线粒体也参与控制细胞死亡，凋亡的过程。 这是细胞自我破坏的一种，有序处置降解产物。 凋亡可以被“命令”，例如，通过 免疫系统 在检测到严重缺陷或感染的情况下，为了防止整个生物体受到损害和危险情况。 线粒体具有吸收的能力 钙 离子，并在需要时将其提供给细胞。 因此，它们支持以下方面的重要功能： 钙 线粒体的另一个重要功能是线粒体的合成。 铁–硫 集群，这是众多集群所必需的 酶 用于催化控制呼吸链。 的合成 铁–硫 簇是非冗余的，使其成为线粒体只能提供的所有细胞的必需供应。
疾病
线粒体病，线粒体代谢过程的功能异常或失调主要是由于ATP合成的减少而影响机体性能的减弱。 基本上，线粒体病可能是由于遗传性遗传缺陷引起的，或者可能是一生中获得的。 获得性线粒体病主要与神经退行性疾病有关，例如 阿尔茨海默氏症 疾病， 帕金森氏病和ALS，而且还可以 糖尿病 思维 肥胖，心血管疾病和某些癌症。 遗传的线粒体病表现出各种各样的表现，这取决于代谢级联反应中 基因 缺陷影响。 如果，由于 基因 呼吸链或柠檬酸盐循环中的缺陷，某些 酶 不适用于仅某些身体组织所需的东西，症状只会出现在相应的器官中。 由于线粒体的症状多种多样 基因 缺陷可能会导致，诊断并非一帆风顺。 由于通常涉及柠檬酸盐循环，因此通常会有丙酮酸的“积累”，人体试图通过另一种途径分解 乳酸盐，导致大大增加 乳酸 浓度乳酸 酸中毒.
