硬皮病 （希腊语σκληρόςsklēros“硬”，英语为硬皮病；字面意思是“硬 皮肤”）是一组与皮样硬化有关的罕见疾病。 结缔组织 的 皮肤。 该疾病属于胶原蛋白类（慢性炎症性自身免疫性疾病） 结缔组织）。 该 免疫系统 攻击人体自身的胶原蛋白 结缔组织。 硬皮病有两种主要形式（请参阅下面的“分类”）：
- 慢性皮肤包皮炎 硬皮病 （ICD-10 L94.-：其他结缔组织的局部疾病）–仅限于 皮肤 以及邻近的组织，例如皮下脂肪，肌肉和骨骼； 最常见的形式 硬皮病.
- 系统性硬皮病（SSc； ICD-10 M34.-：系统性硬化症）的特征是皮肤和皮肤的血管病变（主要是各种原因的非炎性血管疾病）和纤维化（结缔组织异常增生） 内部器官; 主要受影响的是胃肠道（消化道; 在90％d。 胃肠道（消化道; 在90％的食道受到影响），肺部（在48％的情况下）， 心 （在16％的情况下）和肾脏（在14％的情况下）。 在以下子类型之间有区别：
性别比：慢性皮肤环皮炎硬皮病：男性与女性为1：2.6至6。全身性硬皮病：男性与女性为1：5。系统性硬皮病的最大发病年龄在20至40（30）岁之间。青少年系统性硬皮病的平均发病年龄为50岁左右。 全身性硬皮病（SSc）的患病率（疾病发生率）是每60万人口中有8种疾病。 慢性皮肤环皮硬皮病的发病率（新病例的频率）每年每300人中大约有1例，而青少年形式的发病率是每年每2.7万儿童中100,000例。 全身性硬皮病（SSc）的发病率是每年每3.4万人口中有1-19种疾病。 病程和预后：硬皮病通常是无痛的。 偶尔会出现疼痛性肌痛（肌肉 疼痛）和关节痛（关节疼痛） 可能发生。 皮肤的包皮硬皮病随着病灶的增长而慢性发展。 尤其是具有缺陷的线性形式（请参见下面的“分类”），在3-5年后会自发缓解（改善症状或摆脱症状）。 全身性硬皮病的病程是慢性进行的（永久进行性的），持续数年。 器官损害最早在发病后的第一年就出现。 雷诺氏综合症 （RS）。 如果全身性硬皮病影响胃肠道，则存在 营养不良 （在大约30％的情况下）。 营养不良 本身与发病率（疾病发病率）的增加以及最终的死亡率（给定时期内的死亡人数，相对于所讨论的人口数）的增加有关。 青少年全身性硬皮病影响 内部器官 例如食道（食管），胃肠道（胃肠道）， 心，肺和肾脏，因此病程和预后高度取决于器官受累的类型和严重程度。 硬皮病无法治愈。 既有快速课程，也有慢课程。也可能是暴虐的课程，即受影响的人在几个月内死亡。 女人比男人有更好的选择。 可以通过药物积极地影响，减慢疾病的进程，甚至在某些情况下甚至可以通过药物停止治疗 治疗 以及特殊的康复措施。 由于该疾病无法因果治疗，因此重点在于确保受影响人群的生活质量。 在青少年系统性硬皮病的背景下，病程5年后的致死率（死亡率与患病的总人数有关）约为5％。 严重的全身性硬皮病（III型皮肤和多系统性疾病，请参见下面的“分类”）的10年生存率约为40％。 最常见的死亡原因是肺部并发症或肺动脉 高血压 （PAH；肺动脉系统压力升高）。
