简要概述：
- 什么是真性红细胞增多症？ 骨髓造血细胞的罕见疾病，即血癌。
- 预后：未经治疗，预后不良； 经过治疗，中位生存期为 14 至 19 年。
- 治疗：放血、药物（血液稀释剂、细胞抑制剂、干扰素-α、JAK 抑制剂）、骨髓移植、预防血栓形成
- 症状：疲劳、盗汗、瘙痒、骨痛、体重减轻、血栓形成。
- 原因：获得性基因改变（突变）。
- 危险因素：年龄较大、已患有血栓
- 诊断：血液检查、基因突变分子遗传学检查、骨髓活检、超声检查
- 预防：健康生活方式、检查基因突变以防家族聚集
什么是光伏？
术语红细胞增多症（又名：红细胞增多症）基本上是指红细胞（红细胞）数量、血细胞比容（固体血液成分的比例）和血红蛋白（红血色素）数量增加。 根据病因，不同形式的红细胞增多症有所不同：
- 原发性红细胞增多症：真性红细胞增多症（PV）
- 继发性红细胞增多症：由于促红细胞生成素（促进骨髓中红细胞生成的激素，红细胞生成）形成增加所致
- 相对红细胞增多症：由于体内缺乏液体，例如严重呕吐
在真性红细胞增多症中，红细胞和白细胞尤其会不受控制地繁殖，血小板的繁殖程度也较小。 PV 的一种特殊形式是真性红细胞增多症，其中只有红细胞增殖。 然而，它的发生频率比 PV 低得多。
光伏课程
PV 进展缓慢，在许多情况下一开始不会引起任何症状。 该疾病可分为两个阶段：
慢性期（红细胞增多期）：红细胞生成量的增加可能会持续长达 20 年而不被察觉。
进行性晚期（耗尽期）：高达 25% 的患者出现“继发性骨髓纤维化”，由真性红斑狼疮（PV）发展而来。 血液形成不再发生在骨髓中，而是发生在脾脏或肝脏中。 大约百分之十的病例中，PV 会进展为骨髓增生异常（骨髓增生异常综合征，MDS）或急性髓系白血病（AML）。
频率
PV 是一种罕见疾病：欧洲每年有 0.4% 至 2.8% 的人口受到影响，男性略高于女性。 诊断时，受影响者的平均年龄在 60 至 65 岁之间。
PV 和严重残疾
确定严重残疾的信息和申请可以从相应的市政府或城市管理部门以及卫生办公室获取！
光伏发电的预期寿命是多少？
PV 的预后因病例而异。 如果不进行治疗，生存期很短，平均为 1.5 年。 接受治疗的患者的预期寿命要长得多，平均为 14 至 19 岁。 预防血管闭塞（血栓栓塞）和骨髓纤维化以及急性白血病（被认为是最常见的死亡原因）在这里尤为重要。
光伏发电如何处理？
患者定期接受医生检查对于治疗至关重要。 医生反复采集血液样本，并根据患者的情况调整治疗方案。 因此，医生多次修改当前的治疗方法是很常见的。
降低血栓形成的风险
降低血栓风险的一般措施有：
- 权重归一化
- 经常锻炼
- 足够的液体摄入量
- 避免长时间坐着
- 治疗现有心血管疾病
- 长途（空中）旅行时穿着压力袜
降低血细胞比容
作为放血的替代方法，医生采用所谓的“红细胞去除术”。 此过程类似于透析（肾脏疾病的血液清洗）：但是，血液中清除的是红细胞（红细胞）而不是毒素。
药物治疗
- 乙酰水杨酸等抗凝剂（血小板聚集抑制剂）可防止血小板聚集在一起并形成血栓。
- 所谓的细胞抑制剂（细胞毒素）通过抑制骨髓中新血细胞的形成来减少大大增加的细胞计数。 或者，可以使用激素样信使，例如干扰素-α。
- 根据最新研究结果，所谓的JAK抑制剂特别适合治疗PV。 它们抑制某些物质的活性，从而确保形成过多的血细胞。
干细胞移植
移植后，患者接受药物治疗，以防止新的免疫系统（也是由捐赠者传播的）攻击接受者的身体。 在此期间，患者特别容易受到感染。 新的免疫系统大约需要六个月的时间才能适应身体。 一旦克服了这个阶段，受影响者生活中的限制通常会逐渐消失。
你自己能做什么？
这些提示有助于缓解与 PV 相关的典型投诉：
疲劳：大多数真性红细胞增多症患者都患有严重的疲惫和疲倦（疲劳）。 它无法预防，但在某些情况下可以“管理”：当您感到特别疲倦时要注意。 计划好你的活动，让它们发生在你通常感觉最好的时候。 体力活动还可以消除疲劳并改善睡眠。
盗汗：轻便宽松的衣服和棉质床上用品可以减少出汗。 手边准备一条毛巾和一杯水，睡前尽量不要吃任何油腻的东西。
营养：营养起着重要作用，特别是在慢性疾病中。 只有满足能量和营养需求，身体和精神功能才能得以维持。 没有特殊的饮食可以对 PV 产生有利的影响。
如果没有不耐受或过敏，建议对健康人也有益的饮食。 推荐地中海饮食，这种饮食被认为是良好且成分均衡的，因为它使用大量蔬菜、鱼类和优质植物油而不是动物脂肪。
均衡饮食的一般建议：
- 饮食多样化，尤其是植物性饮食。
- 优先选择全麦产品，尤其是面包、面食、大米和面粉。
- 仅少量食用动物性食品：鱼一到两次，肉每周不超过 300 至 600 克。
- 避免隐藏脂肪，选择菜籽油或橄榄油等植物油。
- 尽量少用盐和糖。
- 喝足够的水——每天约 1.5 升。
- 避免含糖和酒精饮料。
- 轻柔地准备饭菜——根据需要尽可能长地烹饪食物，并尽可能短地烹饪食物。
- 抓紧时间吃饭。
- 注意体重，并继续运动。
症状
这种疾病总是隐秘地开始，症状进展缓慢。 PV 的迹象可能包括：
- 疲劳，疲劳
- 面部皮肤发红、皮肤和粘膜呈青红色、高血压（由“粘稠”血液引起）
- 瘙痒，尤其是当皮肤被水弄湿时（70% 的患者会出现这种情况）
- 盗汗和白天出汗过多
- 骨痛
- 非有意或因其他疾病导致的体重减轻
- 腹痛（右上腹弥漫性疼痛）和脾脏肿大（脾肿大）引起的腹胀。 由于细胞产量增加，脾脏必须分解大量旧的和改变的血细胞。 此外，在疾病的后期，血细胞的形成转移到脾脏。
- 手脚循环障碍、视力障碍、手臂和腿部感觉迟钝或刺痛（由较小血管闭塞引起）。
光伏发电的原因有哪些？
PV 的病因是骨髓造血细胞功能障碍。 这是由几乎所有真性红细胞增多症患者均可检测到的基因变化（突变）引发的。
97% 的真性红斑狼疮患者的 JAK 基因（“Janus 激酶 2”的缩写）存在突变。 这种突变导致造血细胞不受控制地繁殖。 形成过多的血细胞，尤其是红细胞和白细胞。 血小板也可能产生过多并使血液“粘稠”。 结果是血栓形成的风险增加。
尽管PV在某些家庭中更常见，但它不是典型的遗传性疾病：基因突变不会遗传，而是在生命过程中发展。 它是如何产生的尚不清楚。
医生做什么的？
如果这些血液值升高，全科医生通常会将患者转介给专门从事血液疾病的医生（血液科医生）进行进一步澄清。
血液科医生根据三个标准来诊断真性红细胞增多症：
血液值：造血细胞和血细胞比容升高是 PV 的典型表现。 女性血细胞比容的正常值为 37% 至 45%，男性为 40% 至 52%。 在诊断时，PV 患者的数值通常高于 60%。
JAK2 突变：分子遗传学方法用于检查血液中的基因变化（突变）。
特殊骨髓检查：为了检查骨髓的典型变化，医生在局部或短时间麻醉下从患者体内取出少量骨髓。
预防
由于致病基因突变的原因尚不清楚，因此没有预防 PV 的建议。 如果真性红细胞增多症在家庭中频繁发生，建议进行人类遗传咨询。 这需要训练有素的医生进行血液测试，以确定某人是否携带 JAK 基因突变。
如果找到相应的基因突变，这并不一定意味着PV真的会爆发！
作者和来源信息
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