在被指控的过程中 兴奋剂 速滑运动员克劳迪娅·佩奇施泰因(Claudia Pechstein)的事,一种疾病已经转移到人们通常不太了解的关注中心:球细胞 贫血 在医学术语中称为“球囊病”。 如何解释这种疾病,它会引起什么不适,以及如何忍受呢?
什么是球细胞性贫血?
在德国,约有33,000人患有这种遗传性疾病,被归类为溶血性 贫血. 贫血或丁字主义,可能有多种原因。 除其他外,红色的故障增加 血液 细胞 (红细胞)(称为溶血)可能是原因。 这 红细胞 通常呈平凹形状,但在球形细胞贫血症中,顾名思义,它们呈球形。 这与红细胞壁的遗传性膜缺陷有关,该缺陷导致红细胞通透性增加。 钠 和 水,导致细胞肿胀。
由于这种病理改变,僵硬的形式,它们被困在 脾 并过早分解。 为了弥补,更年轻 红细胞,被称为 网织红细胞,进入血液。
该疾病主要以常染色体显性方式遗传。 这意味着疾病会从一位患病的父母传给 50% 的孩子。 根据症状的严重程度,分为 4 个严重程度。 据说克劳迪娅·佩希斯坦 (Claudia Pechstein) 患有这种疾病的轻微形式。
球状细胞性贫血:症状多变
症状取决于贫血的程度,贫血的程度几乎可以通过形成新的红色来完全弥补 血液 细胞。 在这种情况下,症状几乎不明显。 但是,贫血的典型症状可能会出现:
苍白的粘膜, 疲劳, 头痛, 头晕,性能损失以及 心 心和呼吸急促。 这 脾 被放大并且几乎总是可触及的。 由于红色的分解 血液 颜料,转换为黄色 胆汁 颜料(胆红素在) 肝, 黄胆症 如果胆红素不能被充分排泄,则总是会发生。 一个显着的特征是倾向于 胆结石,这可以 铅 即使在青春期也有症状。
作为感染的结果,尤其是对于腮腺病毒B 19而言, 癣,红细胞的降解可能会大大增加,以至发生溶血危机。 其症状是: 发烧 发抖腹部和背部 疼痛, 循环肌无力 直到崩溃, 黄胆症,啤酒棕色尿液的排泄和 头痛.
这样的溶血危机可能危及生命,特别是如果不能从体内补充足够的年轻红血球的话。 骨髓.
最典型的家族史
诊断由家族史,脾肿大和实验室化学研究共同完成,这些研究表明溶血增加,红细胞呈球形,并且其渗透阻力降低。
脾切除术作为治疗方法
在重度和中度病例中选择的治疗方法是切除 脾。 对于温和的形式,通常无需采取此措施。 在此措施之后,红细胞的球形仍然保留,但是红细胞的寿命恢复正常,因为它们不再被脾脏过早分解。
作为免疫防御的重要器官,如果可能,不清除6岁以下儿童的脾脏。 在将其除去之前,先将肺炎球菌和 流感嗜血杆菌 必须接种疫苗以防止威胁生命的感染。 今天,通常优先选择部分切除脾脏,因为残留的脾脏仍可以承担一定的防御功能。 胆囊摘除术通常也是必要的。 童年 或青春期 胆结石.