Gollop-Wolfgang 综合征是一种复杂的畸形，其特征是胫骨发育不全或特征性的分手等症状。 该综合征可能有遗传基础。 治疗选择包括矫形、重建和修复步骤。
什么是 Gollop-Wolfgang 综合征？
Gollop-Wolfgang 综合征是四肢先天性畸形之一。 20 世纪末，医生 Thomaz Rafael Gollop 首次描述了这种复杂的症状。 几年后，美国骨科医生 Gary L. Wolfgang 继续并补充了这一描述。 症状复合体的名字是为了纪念两位最初的描述者。 该疾病是一种骨骼发育不良，表现为上肢和下肢。 先天性胫骨缺失是该综合征的特征性特征。 这种表现极为罕见。 这种症状影响不到百万分之一的疾病。 Gollop-Wolfgang 综合征的患病率也相应较低。 总的来说，该综合征的表现极其多样，可以表现为范围广泛的不同症状。 最常见的是，该综合征涉及手或脚分裂，也称为外指症。 单侧分叉手常与股骨单侧分叉有关。
原因
迄今为止，Gollop-Wolfgang 综合征的病因和病因尚未最终确定。 这主要是因为它的流行率低，这使得研究几乎没有起点。 尽管如此，医学界已经或多或少地同意了该综合征的一些相关性。 例如，据说畸形很少发生。 家族积累和遗传基础是可以想象的。 是否存在常染色体显性或常染色体隐性遗传模式尚不能确定无疑。 还有与某个人的联系的问题 基因 突变，尤其是致病基因的问题，至今无法回答。 除了遗传因素外，也不知道可以促进畸形的致病因素。
症状，投诉和体征
Gallop-Wolfgang 综合征患者在出生后立即表现出症状复合体的全部表现。 在大多数情况下，临床特征是影响下肢和上肢的多发骨骼畸形。 例如，除了在一只手或一只脚上形成裂隙外，还经常有股骨的单侧分叉。 除了外趾外，空心眶分叉意义上的股骨分叉可能是明显的。 此外，经常存在胫骨的不发达或完全没有附件。 在寡指的情况下，受影响的人通常也缺少一个 手指 或脚趾。 这种不发育也可能影响多个手或脚的肢体。 在某些情况下，这种现象会扩展到 Gollop-Wolfgang 综合征患者的单指，在手或脚的单个肢体的意义上。 股骨分叉通常在一侧明显。 据推测，在该综合征的背景下，可以想象更多的畸形，但由于病例很少，迄今为止无法记录。
诊断
医生最迟在出生后通过视觉诊断来诊断 Gollop-Wolfgang 综合征。 为了确认诊断，可以进行四肢成像以提供多处畸形的证据。 该综合征的产前诊断也是可以想象的。 例如，现代超声检查可以检测出出生前骨骼发育不良等畸形，作为畸形的一部分 超声波 或精细超声波。 在目前的修复技术背景下，Gollop-Wolfgang 综合征患者的预后相对较好。 不同的是，应该考虑发育不全的胫骨多指综合征和胫骨发育不全-外指综合征。
Complications
Gollop-Wolfgang 综合征会导致多种畸形，这些畸形会影响身体的不同部位。 然而，大多数病例涉及骨骼畸形。 手脚出现裂隙的情况并不少见。此外，患者的四肢经常缺少脚趾或手指，这在很多情况下导致日常生活受到限制。 Gollop-Wolfgang 综合征会大大降低生活质量。 由于可以在出生后立即识别症状，因此早期诊断和早期治疗是可能的。 然而，缺失的脚趾和手指无法重建，因此受影响的人将在他或她的余生中遭受这些症状。 因此，治疗只是对症治疗。 如果四肢出现非常严重的畸形，也可以截肢。 很多时候，患者在日常生活中依赖于其他人的帮助。 通常，还需要心理护理来避免 抑郁. 和自杀念头。 智力通常不受 Gollop-Wolfgang 综合征的影响。 预期寿命也不会因该综合征而减少。
你什么时候应该去看医生？
在住院分娩的情况下，护士和医生会在分娩后立即自动进行各种检查，在此期间孩子的状态 健康 被检查。 在此过程中，医生会注意到骨骼系统畸形，并开始进一步检查以做出诊断。 在家庭分娩的情况下，在场的助产士会注意到孩子骨骼结构的变化和异常。 她还会自动接管后续步骤并咨询医生。 它们共同阐明了哪些进一步检查是必要的。 如果已经在子宫内诊断出畸形，医生会自动准备住院分娩。 在这些情况下，为了母亲和孩子的幸福而进行的个人生育计划在预产期之前就已经进行了。 如果出现并发症并且在没有助产士或医生在场的情况下突然分娩，则必须在分娩后立即呼叫医生。 一旦发现畸形，就应该叫救护车，以便尽可能快速和顺利地运送到医院。
治疗与疗法
没有因果关系 治疗 适用于 Gollop-Wolfgang 综合征患者。 其原因是该综合征的具体原因尚未最终确定。 即使查明原因， 治疗 可能只是一个 基因 治疗，尚未获得批准。 因此，患者只接受对症治疗。 这种对症治疗最重要的目标是建立独立性。 治疗后，患者应该能够 铅 尽可能独立的生活。 日常活动应尽可能少地受到仍然存在的症状的阻碍。 就这一目标而言，提高患者的活动能力尤为重要。 例如，如果患者因畸形而无法行走或抓握， 切断术 在极端情况下可以考虑畸形的肢体。 这样的 切断术 接下来是 假肢配件，通过适当的培训，这将更加成功。 理想情况下，假肢的安装（包括康复训练）在专门从事假肢的康复中心进行。 与物理治疗师一起，患者学习如何处理假肢以及如何在日常生活中正确使用它们。 这 切断术 以及随后的 措施 可能需要几个月到几年的时间。 出于多种原因，建议尽早开始治疗。 一方面，年轻人比老年人更快地学会使用假肢。 另一方面，早期安装假肢可以改善受影响者的心理状况。 在某些情况下，假肢治疗步骤不是强制性的。 骨科和重建 措施 也经常以温和的形式表现出足够的成功。
展望与预后
由于 Gollop-Wolfgang 综合征是一种遗传性疾病，因此在这种情况下没有完整或因果疗法。 受影响的人必须依靠纯粹的对症治疗，这可以部分限制症状。 通常，可以矫正四肢畸形，使患者能够 铅 普通的日常生活。但是，在严重的情况下，如果无法纠正，则必须截肢。 使用假肢使日常生活更轻松的情况并不少见。 运动可以在帮助下部分恢复 物理疗法 锻炼，但受影响的人在生活中往往依赖于其他人的帮助。 通常，Gollop-Wolfgang 综合征不会对患者的预期寿命产生负面影响。 越早诊断和治疗该疾病，该疾病呈阳性病程的可能性就越高。 在某些情况下，Gollop-Wolfgang 综合征也可以 铅 心理上的抱怨或 抑郁.. 尤其是在儿童中，这会导致欺凌或取笑，因此儿童往往需要心理治疗。 因为 Gollop-Wolfgang 综合征是一种遗传性疾病，它也可能遗传。
预防
到目前为止，Gollop-Wolfgang 综合征无法预防，因为原因尚未最终确定。
后续护理
在 Gollop-Wolfgang 综合征中，后续护理的选择非常有限。 首先，受影响的个体依靠畸形的治疗来防止进一步的并发症。 完全治愈这种综合征是不可能的，因此受影响的人通常依赖于终生治疗。 受影响者的预期寿命也可能因此而大大缩短。 在 Gollop-Wolfgang 综合征的许多病例中，与该综合征的其他患者接触也很有用。 这通常会导致信息交流，这可以使生活和日常生活变得更加轻松。 如果受影响的人想要孩子， 基因咨询 可能有用。 这也可以防止该综合症传给后代。 大多数畸形可以通过手术干预得到缓解。 在这些干预之后，受影响的人应该休息并照顾好自己的身体。 应始终避免剧烈活动。 理疗学 也是经常需要的。 这种疗法的许多练习也可以在家中进行，以加快愈合过程。 家人和朋友的支持也可以对 Gollop-Wolfgang 综合征的进一步发展产生积极影响。
这是你自己可以做的
由于 Gollop-Wolfgang 综合征是一种遗传性疾病，因此无法通过自助手段进行治疗。 只有这样做才能支持治疗并促进受影响人员的活动能力。 然而，通过这种方式无法实现完全固化。 由于 Gollop-Wolfgang 综合征，患者通常在日常生活中依赖永久性帮助。 这应该由患者自己的家人或朋友亲切地提供。 如果发生四肢截肢，则通过各种疗法再次促进受影响人的活动能力。 练习从 理疗 或物理治疗通常可以在家里进行以加速治疗。 通常，早期开始治疗对疾病的进一步发展也有非常积极的影响。 儿童或年轻人应始终充分了解 Gollop-Wolfgang 综合征的风险和并发症，以避免心理抱怨或 抑郁.. 与受该综合征影响的其他人接触也有帮助，因为这可以导致信息交流，从而使日常生活更轻松。
