波特综合症是两个肾脏的轻症症的综合症，其结果是缺乏 羊水 ，我们将参加 怀孕。 没有 羊水是， 胎儿 会损害发育和形态，例如与生命不相容的肺部发育不全。 该综合征的病程必然是致命的。
什么是波特综合症？
在胚胎发生过程中，最初是全能的细胞发展成为分化程度越来越高的细胞集合。 因此，从无所不能的细胞簇中逐渐出现具有所有相关器官和组织的人类形态。 胚胎发生中的错误可能会导致严重的后果，例如缺少某些器官。 波特综合症也是 流程条件 在胚胎发生过程中表现出来。 症状复合体归类为肾脏发育不全和其他减少缺陷 肾 并且也被称为羊水过少序列。 美国病理学家伊迪丝·路易丝·波特（Edith Louise Potter）于20世纪首次对5,000名男性和17名女性新生儿进行了XNUMX次尸检，并将其称为肾功能异常。 后来，该综合症被冠以“波特综合症”的称呼，以纪念它的第一个描述者。 在最初的描述中，Potter将肾脏的双侧错位记录为最重要的症状，这与人类的生活不相容。
原因
波特综合征及其症状的病因是肾脏有缺陷或缺乏分化。 在目前的研究阶段，尚无定论确定遗传易感性是否有利于畸形。 畸形的主要致病因素似乎主要对应于生产不足。 羊水，这导致形成所谓的寡氢羊水。 在这种现象下，产妇的羊水量会在200到500毫升的水平以下 怀孕。 该 胎儿 在特定阶段，每天喝约400毫升羊水 怀孕。 以胎儿尿液的形式，其中大部分流回了尿液中。 羊膜囊。 返回的尿液量非常重要，因为尿液在以后再次构成的羊水中占最大比例。 如果在胎儿泌尿生殖道中产生的尿液太少，或通过其他某种方式再输送的羊水太少，则到妊娠结束时羊水的量将降至平均所需水平以下，并开始羊水过少的序列。
症状，投诉和体征
波特综合征是一种多器官疾病。 症状综合症由各种后果组成，这些后果导致婴儿尿液缺乏。 胎儿 从而阻碍羊水更新。 泌尿生殖道畸形被认为是该综合征的主要症状，尤其以发育不全的形式出现。 在大多数情况下，两个肾脏都有氧化镁。 这种初始情况导致没有尿液产生。 胎。 所有其他症状均基于 铅 有症状的肾脏发育不全。 羊水不能再执行一定水平以上的保护功能。 如果没有保护套，孩子会遭受压迫而导致畸形。 压迫特别影响颅骨区域并导致颅面畸形，乍一看类似于颅骨畸形。 唐氏综合征。 另外，他们的 下颌 通常不发达。 他们的眼睛通常特别睁开。 肢体也变形。 例如，已发现有档案记载的波特综合征病例有更多的症状 马蹄内翻。 由于 胎的 肺 成熟在一定程度上取决于羊水，肺的一般发育受到抑制。 由于这个原因，患者通常肺部发育不全。
疾病的诊断和病程
波特综合症的诊断是在产前进行的 超声波 考试。 在此期间 怀孕的头几个月，临床症状较轻，因此不一定引人注目。 直到怀孕的第17周，才出现典型的提示波特综合征的变化。 超声波 是极端的增长 迟缓 与由于收缩条件而导致的强迫姿势增加和羊水减少有关。 胚胎的预后极为不利。 从长远来看，缺乏肺部发育和肾脏发育不健全与生命是不相容的。 因此，波特综合症被认为必定是致命的。 在大多数情况下，受影响的胎儿在怀孕结束时仍在子宫内而死亡。
Complications
通常，波特综合征会导致儿童死亡。 发生各种畸形和畸形，因此孩子出生后无法直接生存，因此死亡。 父母和亲戚患上重症并不少见 抑郁. 或因波特综合症而导致的其他心理不适，因此需要治疗。 此外，患波特综合症的儿童还患有类似的疾病。 唐氏综合征。 眼睛也不发达，有严重的 呼吸 问题和 马蹄内翻。 由于几乎所有患者的器官通常都受到畸形和畸形的影响，因此无法再进行直接治疗。 然后，孩子出生后死亡。 此外，父母然后要依靠心理治疗。 通常，不会发生特殊的并发症。 母亲在分娩后接受了断奶药物。 其他可能的怀孕不受波特综合症的影响，因此可以继续追求生孩子的愿望。 波特综合征也不会给母亲造成并发症或其他威胁生命的状况。
你什么时候应该去看医生？
波特综合症总是需要去看医生。 通常没有这种自我修复 流程条件，并且在大多数情况下，症状也会明显恶化。 在最坏的情况下，孩子可能会死亡或在精神上和身体上有残疾，因此，早期诊断和治疗至关重要。 通常不可能完全治愈，因此儿童的预期寿命也可能大大降低。 如果孩子患有各种畸形，应咨询医生。 但是，在大多数情况下，这些畸形是在出生前甚至出生后立即发现的，因此无需额外去看医生。 当诊断出波特综合症时，孩子将依靠住院治疗。 如果孩子在头几个月中幸存下来，父母通常会在孩子的成长和支持方面需要帮助，以减轻综合症的症状。 此外，由于波特综合症通常会引起心理不适和心理不适，因此有必要拜访心理学家。 抑郁. 在父母和亲戚中。 在这方面，与受该综合症影响的其他人接触也可以产生积极的影响。
治疗与疗法
既不是因果关系的，也不是有症状的 治疗 波特综合症是可以想象的。 多器官症状太严重，无法对症治疗。 因果关系 治疗 由于遗传倾向的争议，这甚至是遥不可及的。 支持性 治疗 对于母亲，如果有必要，父亲通常是唯一的治疗选择。 心理治疗是该疗法的核心。 理想情况下，将受影响的父母介绍给胎儿死亡之前说再见。 死亡后，治疗会以一种后处理的方式继续进行。 如果胎儿在子宫中死亡，在大多数情况下会人工催产。 硬膜外 麻醉 用于消除 疼痛。 人工分娩后，给母亲做断奶药物。 为父母提供了对孩子进行尸检的机会。
预防
迄今为止，尚无预防措施 措施 可用于波特综合症。 尚未确定导致肾性镁症的原因。 只有弄清了这些因素，才能进行预防 措施.
后续
由于没有针对波特综合症的治疗方法，因此父母的后续护理主要侧重于心理层面。 因果关系尚不清楚，但在致命婴儿出生后，妇女仍应警惕某些特殊症状 流程条件这些可能表明母亲以前有病。 儿童的致命过程使对父母的心理治疗成为必要。 他们应利用专家的支持来预防 抑郁.。 来自家庭的善解人意的精神帮助有助于度过分娩后的困难时期。 一些医学专家建议不要等太久再怀孕，这样就可以更轻松地弥补这种损失。 根据情况和父母的即时反应，也建议您放假。 在分娩后的这段时间里，父母不应该压抑这个话题，而应 在 彼此开放，也与亲密的人开放。 这样，可以避免无用的指责或复杂。 母亲也建议在医生的建议下采取断奶疗法。 一些父母还希望对自己的孩子进行尸检，作为有意识的告别方式。
你可以做什么
波特综合征通常是致命的。 如果婴儿出生时没有肾脏，它将在出生后几天内死亡。 由于病情严重，孩子的父母最初需要治疗支持。 一些医生建议在孩子死后尽快再次怀孕。 这通常可以更轻松地克服损失。 在其他情况下，如果父母抽出时间和 在 关于事后的很多事情。 妇女在患有波特综合征的孩子出生后应注意异常症状。 通常，该疾病是由先前的身体疾病引起的，或者由于复杂的出生而出现问题。 如果结果是肯定的，则婴儿要依靠 透析。 父母必须全天候监控孩子，并确保在紧急情况下及时提供医疗帮助。 同样重要的是 平衡 应对压力很大的日常活动 生病的孩子。 为此，医师应 在 给可以提供伴随技巧的医生或治疗师 措施 和疗法。
