简要概述
- 定义：多发性肌炎是风湿性疾病中一种罕见的炎症性肌肉疾病。 它主要影响成年女性。
- 症状：疲劳、全身无力、发烧、肌肉无力（尤其是肩部和骨盆区域）、肌肉疼痛、关节疼痛，可能还有其他症状（例如吞咽困难、呼吸问题、雷诺综合症、牙龈肿胀）
- 原因：自身免疫性疾病，其原因尚不完全清楚。 推测是遗传性的，并且是由外部因素（例如感染）引发的。
- 诊断：血液检查、肌电图（EMG）、超声波、磁共振成像、肌肉活检。
- 治疗：药物治疗（可的松、免疫抑制剂）、物理治疗和有针对性的肌肉训练。
- 预后：正确的治疗通常可以显着缓解或完全消除症状。 然而，轻微的肌肉无力常常仍然存在。 并发症和伴随的肿瘤疾病会使预后恶化。
多发性肌炎：定义和频率
“多发性肌炎”一词源自希腊语，指的是许多（“poly”）肌肉（“myos”）的炎症（“-itis”）。 多发性肌炎是风湿性疾病之一，与皮肌炎非常相似。 然而，与皮肌炎不同的是，它只影响肌肉而不影响皮肤。
多发性肌炎的发病率甚至低于皮肌炎，全球每年每百万人中约有 40 至 60 个新病例。 它几乎只影响成年人，通常是 XNUMX 岁至 XNUMX 岁之间。女性比男性更容易受到影响。
包涵体肌炎
一段时间以来，包涵体肌炎已与多发性肌炎区分开来。 这是一种炎症性肌肉疾病，主要发生于 50 岁以上的男性。包涵体肌炎引起与多发性肌炎相同的症状，但发展更慢。 与多发性肌炎不同，它不会影响任何其他器官，并且包涵体肌炎不会出现多发性肌炎典型的肌肉疼痛。
诊断方面也存在差异。 例如，与多发性肌炎相反，包涵体肌炎的肌酶不升高。 然而，在组织学检查（活检）过程中，通常可以在受影响的肌肉中检测到所谓的包涵体。 这些是细胞或细胞核内的小颗粒，可以在光学显微镜下看到。 它们通常由有缺陷的蛋白质组成。
多发性肌炎：症状
与皮肌炎一样，多发性肌炎的初始症状通常是非特异性的。 例如，它们包括疲劳和普遍的虚弱感。 发烧也是有可能的。 由于许多其他疾病（从普通感冒开始）也可能出现此类症状，因此它们最初并不表明多发性肌炎。
然而，它们的特点是对称性肌肉无力，持续数周或数月，特别是骨盆、大腿、肩膀和上臂。 也会出现肌肉疼痛，但频率低于皮肌炎。 许多多发性肌炎患者还报告关节疼痛。
与皮肌炎一样，多发性肌炎也可累及内脏器官。 例如，这可能导致吞咽困难、心律失常、心功能不全和/或肺纤维化。
其他可能的症状包括雷诺氏综合症（指尖呈蓝色）和牙龈肿胀。
一般来说，多发性肌炎的病程因患者而异。 肌肉无力的主要症状总是出现。 然而，症状的严重程度、进展的速度以及疾病的总体严重程度因人而异。
多发性肌炎能治愈吗？
30% 的患者通过治疗可以停止多发性肌炎。 20% 的患者治疗无效并且病情恶化。
严重进展的危险因素
多发性肌炎在老年患者和男性患者中通常更为严重。 如果心脏或肺部也受到影响，同样适用。 伴随癌症也被认为是严重多发性肌炎的危险因素。 在这种情况下，预期寿命可能会缩短。
多发性肌炎：原因
多发性肌炎到底是如何发展的尚未最终阐明。 然而，毫无争议的是，它是一种自身免疫性疾病。 这意味着免疫系统会由于失调而攻击人体自身的结构——对于多发性肌炎来说，就是攻击肌肉。
皮肌炎也是一种自身免疫性疾病。 然而，仔细观察就会发现，多发性肌炎的自身免疫反应与皮肌炎不同：
- 在皮肌炎中，所谓的 B 淋巴细胞产生的抗体是间接造成肌肉损伤的主要原因：它们会损伤肌肉（和皮肤）中的小血管，从而引起典型的症状。
但为什么多发性肌炎患者的免疫系统会突然对抗身体自身的结构呢？ 这个问题（仍然）没有确凿的答案。 然而，专家怀疑这种错误的免疫反应是遗传性的，可能是由感染等外部影响引发的。
多发性肌炎：诊断
多发性肌炎的诊断方法与皮肌炎相同：
- 血液检查：与皮肌炎一样，某些血液指标会升高（例如肌酶、CRP、红细胞沉降率），并且通常可检测到自身抗体（例如 ANA）。
- 肌电图 (EMG)：肌肉电活动的变化表明肌肉受损。
- 影像学：超声或磁共振成像 (MRI) 等程序证实了怀疑。
- 肌肉活检：在显微镜下采集受影响的肌肉组织样本，显示肌肉细胞被破坏。 在多发性肌炎的肌肉细胞之间积聚的 T 淋巴细胞也可见。
排除其他疾病
为了获得可靠的诊断，排除具有类似症状的其他疾病（鉴别诊断）非常重要。 特别是如果症状轻微且病情进展缓慢，多发性肌炎很容易与其他肌肉疾病混淆。
多发性肌炎：治疗
与皮肌炎一样，多发性肌炎最初用糖皮质激素（“可的松”）治疗。 它们具有抗炎作用并抑制免疫反应（免疫抑制作用）。 随后添加其他免疫抑制剂，例如硫唑嘌呤、环孢素或甲氨蝶呤。
与皮肌炎一样，专家还建议定期进行物理治疗和有针对性的肌肉训练。 这有助于多发性肌炎患者保持活动能力并防止肌肉萎缩。
