以下是可能由 ADPKD(常染色体显性多囊肾,ADPKD)引起的主要疾病或并发症:
心血管系统(I00-I99)
- 主动脉 动脉瘤 –主动脉壁隆起。
- 动脉 高血压 (高血压) – 在 > 80% 的情况下; 发病:青年。
- 胸襟 阀门变化,例如 二尖瓣 脱垂(二尖瓣小叶收缩期突出)或二尖瓣关闭不全(二尖瓣渗漏); 轻度主动脉瓣关闭不全 主动脉瓣 的 心).
- 脑动脉瘤(脑血管壁膨出)——占病例的 XNUMX% 至 XNUMX%; 蛛网膜下腔出血导致动脉瘤破裂的风险(SAB;蜘蛛组织膜和脑表面之间的出血)
肝,胆囊和胆道胰腺(胰腺)(K70-K77; K80-K87)。
- 肝 囊肿 - 肝脏中充满液体的腔(几乎 100% 的病例)。
- 胰腺囊肿 - 胰腺中充满液体的腔(10% 的病例)。
口,食道(食管), 胃和小肠(K00-K67; K90-K93)。
- 结肠憩室病
泌尿生殖系统(肾脏,泌尿道–生殖器官)(N00-N99)。
终末肾功能衰竭(肾功能永久性丧失)通常在下列年龄以下列形式发生:
- 常染色体显性多囊性 肾 疾病 (ADPKD) – 50-70 岁。
- PKD1 突变:50-60 岁。
- PKD2 突变:70-80 岁。
- 常染色体隐性多囊 肾 疾病 (ARPKD) – 0-20 岁。
- 延髓 囊性肾病 (MCKD) – 30-60 岁。
- Nephronophthisis (NPH) – 取决于 21 岁之前的确切遗传缺陷。
预后因素
- 35 岁之前的动脉高血压(高血压)和/或泌尿系统并发症(大血尿/尿中带血、囊肿感染、肾结石)
- 蛋白尿的发展(出现 白蛋白 在尿液中)。
- 与年龄相关的高肾容量
- 行为或可改变的风险因素:
- 氯化钠摄入量高
- 大量饮用咖啡/茶
- 饮水量不足
- 血压设置不当