原始神经外胚层肿瘤:原因,症状与治疗

原发性神经外胚层肿瘤是肿瘤组织中的肿瘤 神经。 该疾病是胚胎性肿瘤之一,简称PNET。 原始神经外胚层肿瘤多发生于 童年 和青春期。 原则上,区分中央肿瘤 神经系统 和外围形式。

什么是原始神经外胚层肿瘤?

原则上,存在两种不同形式的原始神经外胚层肿瘤。 原发性中枢神经外胚层肿瘤 神经系统 最早在1973年被描述。在组织学水平上,原始神经外胚层肿瘤与所谓的松果体细胞瘤和髓母细胞瘤之间存在某些相似之处。 一些医生将这种肿瘤归纳为中央的胚胎肿瘤 神经系统。 但是,在这方面研究人员之间存在争议。 约百分之二至百分之六 儿童和青少年中发生的肿瘤是原始的神经外胚层肿瘤。 周围原始神经外胚层肿瘤代表第二种类型。 这些通常由具有外胚层衍生功能的组织形成。 这些主要包括自主神经系统,由副交感神经系统和交感神经系统组成。 肿瘤的周围变体特别频繁地出现在胸壁上。 具有这种定位的肿瘤的确切名称是Askin肿瘤。 此外,在 子宫 和卵巢,睾丸和泌尿 膀胱以及肺和肾脏。 有时它们也会影响 唾液腺 腹部和耳朵,以及 皮肤。 当被诊断出时,通常很难将它们与所谓的尤因氏肉瘤区分开。

原因

就目前的研究而言,尚不清楚原始神经外胚层肿瘤生长和发育的确切原因。 尽管遗传影响也是可能的,但在疾病发生的各种因素之间可能存在相互作用。

症状,投诉和体征

原始神经外胚层肿瘤的具体症状主要取决于肿瘤的位置。 例如,中枢神经系统区域的原始神经外胚层肿瘤很明显 呕吐恶心。 这些迹象最明显的是早晨,当个人空着的时候 。 另外,其他更严重的症状也是可能的。 在某些患者中,某些功能丧失并且出现轻瘫或视力障碍。 有时甚至会改变患病患者的性格。 中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤的症状是神经功能损害和神经功能缺损所致。 神经 迷路了。 如果原始神经外胚层肿瘤位于体内,通常会出现其他症状。 例如,当肺部受到感染时,患者会流血 咳嗽 和呼吸急促。 原发性神经外胚层肿瘤 子宫 或胰腺最初引起 疼痛 在腹部。

诊断和疾病进展

在许多情况下,原始神经外胚层肿瘤的诊断是一个漫长的过程。 基本上,原始神经外胚层肿瘤通常被诊断为相对较晚,因为症状往往是非特异性的。 如果人们表现出相应的症状,他们首先会咨询家庭医生。 该医师通常会将患者转介给专科医生,由专科医生进行进一步检查。 在诊断过程开始时,医生会获得有关患者症状和主诉症状的信息,以及可能具有决定意义的情况的信息。 拥有家族史也很重要,因为家族中的类似病例会增强对特定疾病的怀疑。 在临床检查期间,治疗专家使用各种方法来诊断原始的神经外胚层肿瘤。 医生使用成像技术检查肿瘤和周围区域。 他通常使用 超声波 技术以及CT或MRI程序。 以这种方式,可以获得肿瘤的大小和程度的指征。 但是,仅凭成像无法提供可靠的诊断。 活检 通常会提供特别重要的信息。 在这里,医生从相应区域取出组织,并下令对样本进行组织学分析。 在某些情况下, 活检 仅在切除肿瘤后才有可能。 另一方面,在中枢神经系统的原始神经外胚层肿瘤中,组织学检查通常是不可行的。

Complications

由于该疾病是肿瘤,因此其后续病程和并发症在很大程度上取决于其诊断时机。 特别是,早期诊断对受影响人群的预期寿命产生积极影响。 患者本身患有永久性 恶心呕吐 与此 癌症。 尤其是在早晨,这些症状会加剧并大大降低受影响人群的生活质量。 此外,还丧失了各种运动技能。 随着疾病的进展,受影响的人有时会出现瘫痪和视觉问题。 这种肿瘤也可能发生人格改变,导致严重 抑郁. 或其他心理问题。 此外,患者患有咳嗽和呼吸急促。 这通常也使患者感到疲劳和疲劳。 这种肿瘤的治疗是通过外科手术和 化疗。 尽管没有并发症,但肿瘤可能已经扩散到身体的其他区域。 可能会缩短患者的预期寿命。

你什么时候应该去看医生?

如果出现诸如 恶心呕吐,瘫痪或神经功能缺损反复发生,可能是潜在的原始神经外胚层肿瘤。 如果症状持续几天或迅速变得更严重,则需要去看医生。 如果出现肿胀,呼吸急促或咳嗽等症状 血液 也存在,患者必须在同一天去看医生。 已经遭受过痛苦的人 肿瘤最好一次咨询主管神经科医生。 医师可以通过精细组织检查来确定原始的神经外胚层肿瘤。 然后可以开始治疗,如果及早发现,可以提供良好的治愈机会。 如果出现异常症状,可能与 肿瘤,应首先联系初级保健医师。 在具体怀疑的情况下,神经科医生是正确的联系人。 根据症状图片,内科医生,耳鼻喉科医生和物理治疗师可能会参与治疗。 此外,营养师和替代医师可能是 治疗 原始神经外胚层肿瘤。

治疗与疗法

在可能的情况下将原始的神经外胚层肿瘤切除,然后进行详细的组织学检查。 在周围性的原始神经外胚层肿瘤中,切除要比在中枢神经系统中容易得多。 在切除组织或进行外科手术之后,受影响的儿童和青少年将接受所谓的多化学疗法。 这涉及 管理 各种细胞抑制剂 毒品。 此外,患者通常会接受 放疗。 原始神经外胚层肿瘤的预后取决于定位,患病者的年龄和手术切除的可能性。 平均而言,约有53%的患者在XNUMX年内存活。

预防

由于病因尚未充分了解,因此尚未有针对性地预防原始神经外胚层肿瘤。 因此,及时诊断对患者尤为重要。

后续

治疗 对于原始神经外胚层肿瘤,需要深入的随访护理。 例如,通过手术进行的实际治疗, 化疗放疗 会增加副作用的风险。 这些可以在身体和心理上表现出来。 通常,它们只有在治疗完成后才变得明显。 后续护理的另一个重要部分是及早发现可能的复发,在这种情况下,肿瘤会再次出现。 因此,治疗结束后,患者必须定期接受治疗。

治疗结束后要定期检查。 通过这种方式,可以及时发现任何复发并进行相应的治疗。后续护理需要足够的耐心并从 童年 和青春期到成年。 即使没有可见的残留肿瘤也是如此。 首先 身体检查 发生在肿瘤结束后约六周 治疗。 在头两年中,通常每六到八周进行一次。 之后,检查间隔增加。 主要是成像程序,例如 磁共振成像 (MRI)的大脑和 脊髓 被使用。 在头两年中,每三至四个月进行一次进一步的影像学检查。 还进行了眼和耳检查,以发现可能的后期影响。 脑电图 (EEG)对检查脑功能也可能有用。

这是你自己可以做的

肿瘤主要在儿童和青少年中发展。 由于他们自然无法对所患疾病进行充分的研究,因此医生和亲戚应向后代提供广泛的信息,并让他们了解进一步的发展情况。 问题和不确定性应诚实回答,以免出现任何并发症或误解。 如果亲戚对局势感到不知所措,他们应该自己寻求帮助。 此外,应检查患者是否还需要心理治疗支持。 这有助于更好地应对日常生活中的挑战。 该病可能的主诉之一是呼吸急促。 这个可以 焦虑或惊恐反应。 必须对受影响的人进行教育,使其在行为能力降低的情况下表现最佳 氧气 供应。 这些提示在紧急情况下可以挽救生命。 因此,应事先对其进行充分的实践和培训。 为了增强精神力量,应该促进生活的快乐和幸福。 娱乐活动应根据儿童的意愿和生物体的需要进行个性化。 稳定的环境对应付这种疾病很重要。 应力 在严重的情况下,其他令人不安的因素可能会引发进一步的心理问题。