Kasabach-Merritt综合征是与消耗血小板的凝血病相关的血管肿瘤疾病， 血小板减少症。 迄今为止，该疾病的治疗还处于实验阶段。 干扰素 皮质类固醇在很多情况下都显示出希望。
什么是卡萨巴赫-梅里特综合症？
卡萨巴赫-梅里特综合症也被称为 血管瘤–血小板减少症 综合症，对应一种罕见 血液 紊乱。 血管瘤和伴有血小板消耗的凝血病是临床表现的特征。 有症状的凝血病也称为弥散性血管内凝血。 这可能会危及生命 流程条件 过多的 血液 消耗凝血因子并导致出血趋势的凝血。 这种现象是血管病变之一。 直接的后果是 血小板减少症，即减少血小板计数。 医学将其理解为浓度低于150,000 血小板 每微升。 Kasabach-Merritt综合征最初由K. Merritt和H.Kasabach于20世纪描述为血管瘤和消耗性凝血病综合征。 直到1990年代，医学界才将这种综合症中的血管瘤识别为侵袭性巨大血管瘤。 因此，这个词 血管瘤-血小板减少综合征实际上是不正确的。
原因
尚不知道卡萨巴赫-梅里特综合征的患病率。 然而 流程条件 被认为是罕见的。 由于这种稀有性，该综合征尚未得到结论性的研究。 该病的病因学在很大程度上也是未知的。 目前，关于遗传相关性的推测，似乎是由迄今为止观察到的该疾病病例的家族聚类所暗示的。 最初，该综合征被分类为婴儿肿瘤疾病。 尽管Kasabach-Merritt综合征的血管瘤不是婴儿期的肿瘤，但有症状的类似肿瘤的症状并未引起争议。 由于综合征的这种分类，遗传易感性就更有可能。 但是，像其他肿瘤一样，仅靠遗传因素可能不会触发该疾病的发作。 可能将诸如环境毒素之类的外部因素添加到遗传因素中，以作为起因基础。
症状，投诉和体征
患有卡萨巴赫-梅里特综合征的患者表现出平面血管瘤，可能遍布整个肢体。 血栓形成 发生在巨大的血管瘤中，引起血小板减少和消耗性凝血病， 出血倾向。 血管瘤的临床症状和组织学特征均未与血管瘤相似。 目前，科学家怀疑肿瘤后的簇状血管瘤或囊状血管内皮瘤。 与婴儿血管肿瘤不同，肿瘤的免疫学GLUT1反应始终为阴性。 尽管存在凝血病，但Kasabach-Merritt综合征并不对应于慢性血管内凝血病，后者会阻碍静脉或淋巴管畸形的血流。 另外，恶性血管肉瘤和纤维肉瘤的凝结病不应与卡萨巴赫-梅里特综合征的凝结病混淆。
疾病的诊断和病程
卡萨巴赫-梅里特综合征的症状被认为是独特的。 GLUT1反应和通过血管肿瘤检测血小板减少症是诊断的重要步骤。 然而，迄今为止，由于肿瘤的病因不明，无法毫无疑问地确认诊断。 由于缺乏背景知识，无法进行直接检测。 在诊断和后续治疗中，重要的是将慢性血管内凝血病与畸形或血管肉瘤和纤维肉瘤区分开。 这种分化对于疾病的发展具有决定性作用，因为只有这样，才有希望 治疗 是可能的。 近年来，患有卡萨巴赫-梅里特综合征的患者的预后已有很大改善。 然而，这种疾病在大约百分之十的病例中仍然具有致命的病程。 然而，恢复后，复发率极低。 永久性组织损伤也很罕见。
Complications
卡萨巴赫-梅里特综合征通常导致肿瘤的发生，主要发生在 船舶 这些可能会继续扩散，影响并破坏健康组织。 在大多数情况下，卡萨巴赫-梅里特综合征导致出血的趋势增加。 即使是简单的轻伤，也可能导致严重的出血，通常比平时更难以停止。 那些受影响的人经常患有 发烧 和严重 疼痛 在四肢。 这 疼痛 也可能扩散到其他区域并在该处引起疼痛。 此外， 疼痛 晚上可以休息 铅 睡眠问题，从而使患病者普遍烦躁。 生活质量受到Kasabach-Merritt综合征的限制。 不幸的是，尚无针对Kasabach-Merritt综合征的特定治疗方法。 因此，不会发生并发症。 药物治疗可以部分限制症状。 同样，可以去除肿瘤并通过辐射限制肿瘤。 但是，尚不能普遍预测该综合症是否会缩短患者的预期寿命。
你什么时候应该去看医生？
受影响的人一旦遭受疾病的困扰，就需要医生。 血液 流。 如果出血的可能性增加，则说明 心 节奏或心or，建议去看医生。 如果通常难以止血，甚至轻伤都会导致严重失血，这被认为是不寻常的。 有必要去看医生，以便确定病因。 如果发生严重的干扰，例如有机体的压力感， 头晕 或意识障碍，必须咨询医生。 万一意识丧失，必须立即提醒救护车服务。 同时， 急救 措施 必须由在场人员发起，以确保受影响人员的生存。 如果变色了 皮肤，瘀伤或增加的瘀伤发生而没有可理解的原因，则必须将观察结果告知医生。 永久低 胃和食管静脉血压增高, 冷 肢体或整体面色苍白可能表明患病者存在疾病。 如果投诉持续较长时间，则应去看医生。 如果全身无力，身体不适或精力不足，建议去看医生。 如果性能下降或无法像往常一样进行体育锻炼，则需要医生。
治疗与疗法
血管瘤的消退是肝癌的主要目标 治疗 卡萨巴赫-梅里特综合征。 这 出血倾向 血管肿瘤消退后也减少。 不幸的是，在对症治疗中治疗效果是无法预测的，因此治疗更像是经验性问题。 因此，有许多实验选择可用。 除了通过激光手术治疗之外，还可以进行肿瘤的放射栓塞。 药物疗法 干扰素 或类固醇也是可能的。 输血可用于血小板减少症的治疗，而纤溶抑制剂可用于纤维蛋白溶解的治疗。 同时，上述某些治疗选择在科学界显得更为有用，而另一些则不太成功。 迄今为止，全身性糖皮质激素治疗已显示出最大的成功。 毒品 在这个组中包括alpha-2a和alpha-2b 干扰素，以及长春新碱。 这种免疫抑制可减轻症状，但通常不会使症状消失。 抗凝是通过 管理 of 噻氯匹定 or 阿司匹林。 如果可以手术切除肿瘤，则应优先考虑切除。 切除肿瘤可减轻患者的所有症状。 肿瘤的栓塞或放射治疗远不及手术切除。 替代 血小板 之所以不会发生，是因为血小板减少症在过去以这种方式加剧了。 的风险 肠出血 以这种方式增加。 但是，替代必须在肿瘤手术之前立即进行。
展望与预后
今天，成功治疗卡萨巴赫-梅里特综合症的前景比过去要好得多。 很少发生 血管瘤有了新发现，如今可以更好地治疗血小板减少综合征。然而，仍然困难的是卡萨巴赫-梅里特综合征发生在出生后和婴儿早期。 这减少了在生命的第一天使用强效药物或成功进行手术干预的可能性。 在开始治疗之前，必须将与卡萨巴赫-梅里特综合征相关的血管肿瘤与具有类似症状的其他疾病明确区分开 治疗 有效。 即使使用全身性皮质类固醇，α-2a和α-2b进行治疗，治疗成功率也无法预测 干扰素，抗凝剂和 毒品 如 阿司匹林 或长春新碱。 如果可以切除血管肿瘤，则在卡萨巴赫-梅里特综合征中的前景会更好。 可能的，但很少见的是肿瘤的放射或栓塞。 由于有了更好的治疗选择，如今只有约10％的患有卡萨巴赫-梅里特综合征的婴儿死亡。 然而，尽管治疗成功，该综合征仍会留下某些后遗症。 例如，假性纤维化或肌肉疾病是可能的。 因此，卡萨巴赫-梅里特综合征是早期罕见的一种 儿童疾病 今天可以更好地进行管理。 未来的前景如何，是否医疗 基因工程 目前尚无人说可以改善卡萨巴赫-梅里特综合征的生存预后。
预防
迄今为止，有关卡萨巴赫-梅里特综合症的研究机构太有限，无法提供有希望的预防措施 措施。 如果该疾病确实是遗传性的，则几乎无论如何都无法预防。
后续
在大多数情况下，选项和 措施 卡萨巴赫-梅里特综合症的后续治疗的严格限制，因此受此病影响的患者主要依赖于快速诊断和随后的治疗。 这是防止进一步并发症的唯一方法，因此理想情况下，应首先就该疾病的最初体征和症状咨询医生。 通常，在这种情况下不会发生自我修复。 由于卡萨巴赫-梅里特综合征是一种遗传病，因此，如果受影响的人希望生孩子，则应首先接受基因检测和咨询。 通常在各种外科手术的帮助下进行卡萨巴赫-梅里特综合征的治疗。 无论如何，手术后受影响的人应休息并照顾自己的身体。 在此，应避免进行任何努力或其他压力大和身体活动，以免对身体造成不必要的负担。 朋友和家人的支持和帮助也非常重要，最重要的是可以防止 抑郁. 或其他心理不适。 然而，在许多情况下，由于该疾病，受影响人的预期寿命显着降低或受到负面影响。
你可以做什么
被诊断患有卡萨巴赫-梅里特综合征的个人必须立即就医。 伴随药物治疗，可以采取一些措施来加快愈合过程。 首先，重要的是要注意异常症状和伴随症状。 通常在开始时就没有对药物进行最佳调整，必须由医生进行多次调整，直到获得理想的效果。 病人可以通过详细记录投诉日志并与医生密切协商来支持该过程。 同时，患者应该放轻松。 这对于晚期疾病尤为重要。 否则， 免疫系统 可能超载，这可以 铅 严重的并发症。 在严重的过程中，患者应咨询治疗师。 与专业人士交谈可以消除任何恐惧，从而更轻松地应对这种疾病。 此外，治疗师可以与其他患者或自助小组建立联系。 与治疗并行，必须适应生活方式，因为患有卡萨巴赫-梅里特综合症的患者通常不再能够进行身体或精神上的剧烈活动。
