国际神经母细胞瘤分期系统（INSS）区分以下疾病阶段：
| 阶段 | 指示符 |
| 1 | 局限性肿瘤局限于完全切除的起源肿瘤部位 |
| 2a | 局部肿瘤浸润周围区域，不越过中线，无淋巴结受累 仅在脊柱的一侧不能完全消除肿瘤感染肿瘤附近没有淋巴结受累 |
| 2b | 局部肿瘤浸润周围区域，而没有越过中线，同侧淋巴结受累或 仅累及身体同一侧的脊柱相邻淋巴结的一侧，即可完全或不完全清除肿瘤 |
| 3 | 局部肿瘤越过中线，区域性 淋巴 节点可能在两侧都受到影响。 脊柱交叉或累及肿瘤另一侧的淋巴结未完全清除肿瘤 |
| 4 | 血源性远处转移 |
| 4S | 仅在婴儿期（新标准将年龄限制为18个月）转移灶 只为 皮肤, 肝和/或最低程度的骨髓注：可能会自发性退缩，因此，如果婴儿在临床上稳定并受到仔细监测，则可能要等待。 |