动力蛋白是一种运动蛋白，主要确保纤毛和鞭毛的运动。 因此，它是纤毛的重要细胞内成分 上皮， 男性 精子，咽鼓管和支气管或子宫大管。 几个基因的突变会削弱动力蛋白的功能。
什么是达因？
细胞骨架蛋白动力蛋白与肌球蛋白，驱动蛋白和prestin一起构成运动 蛋白质。 变构运动 蛋白质 负责在细胞内部运输细胞细胞器或囊泡等负荷。 它们属于细胞内 蛋白质 并由于其运动域而可以与蛋白质网络结合。 它们的尾部区域具有负载的结合位点。 动力蛋白通常形成两种单体的二聚体。 它们与微管结合，微管是由蛋白质制成的管状细丝。 微管的运输通常发生在 细胞膜 朝向核。 动力蛋白有几种亚型。 有些仅在纤毛和鞭毛的轴突中发现。 动力蛋白与驱动蛋白一起是细胞骨架的微管细丝的一部分。 鞭毛和运动性纤毛由于动力蛋白而成为运动性和可排列的成分。 在生物分子的基础上，几个基因编码动力蛋白。 例如，基因DNAL1，DNAI1，DNAH5和DNAH11属于编码基因。
功能，动作和角色
像所有运动蛋白一样，动力蛋白是转运小泡并实现其他转运和运动过程的转运蛋白。 该分子与其微管结合 头 地区。 尾部可以与脂质膜相互作用。 在里面 头 区域，动力蛋白可以结合并水解 腺苷 在两个域中的三磷酸（ATP）。 这样， 分子 为运输过程提供必要的能量。 水解相当于通过加入 水 分子。 H2O分子的偶极特性导致物质分裂。 每个动力蛋白复合物首先将一个分子与其自身结合。 然后，由于先前获得的能量，它沿着微管运行。 运输是定向运输。 这是因为动力蛋白只能沿着微管在负端的方向传播。 因此，动力蛋白将它们的货物从质膜的外围运输到细胞核附近的微管组织中心。 这种运输方式也称为逆行运输。 运动蛋白驱动蛋白负责相反方向的运输。 一些 病毒 利用运动蛋白的转运过程到达细胞核，例如 疱疹 单纯形。 因为动力蛋白可以与膜结合 血脂 和微管同时，动力蛋白将细胞内囊泡连接至细胞骨架，并通过将蛋白结构转运至细丝负端对它们进行ATP依赖的构象变化。
形成，发生，性质和最佳水平
动力蛋白存在于质膜的纤毛中。 纤毛在每个A小管上都带有成对的臂状结构，也称为动力蛋白臂，指向相邻小管的B小管。 除构象变化外，动力蛋白还主要进行纤毛和鞭毛的运动。 尤其是纤毛，现在已被赋予至关重要的作用，因为它们确保了许多器官的功能。 因此，人类有机体中动力蛋白的发生是频繁的。 例如，运动蛋白存在于 上皮 子宫管，支气管或 精子 尾巴。 纤毛 上皮 的 肺，咽鼓管或粘膜 鼻旁窦 也依赖于动力蛋白。 最终，该分子是所有睫状上皮细胞的重要组成部分。 运动蛋白的形成始于生物分子水平。 在这里，不同的基因编码细胞骨架蛋白，并在胚胎期获得其功能。
疾病与失调
动力蛋白的编码基因的遗传缺陷引起了Kartagener综合征的临床表现。 具体地说，迄今为止，DNAL1，DNAI1，DNAH5和DNAH11的突变与该疾病有关。 携带纤毛的上皮细胞的功能受到突变的干扰。 Kartagener综合征也称为原发性睫状体 运动障碍 并且是常染色体隐性遗传的。 纤毛 运动障碍 对应于达因臂的功能缺失或丧失。由于这种功能丧失，纤毛的活动性受到限制或不存在。 在初级睫状体 运动障碍，临床表现会影响人体所有纤毛占用的细胞。 因此，支气管上皮细胞，咽鼓管细胞和 鼻旁窦 仍能正常运作。 在胚胎期已经没有定向的纤毛搏动。 因此，在所有受影响的人中，大约有一半患有许多位置异常。 内部器官。 通常存在所谓的位置反转。 男人患 精子 运动障碍，与 不孕不育。 妇女也可能受到 不孕不育 由于子宫大管内纤毛不动。 由于粘膜纤毛清除受损，阻塞或感染 呼吸道 发生。 经常性 支气管炎, 鼻炎 or 鼻窦炎 是常见的症状。 支气管扩张 通常随着疾病的进展而形成。 纤毛的功能可以通过纤毛功能测试来检查。 没有因果关系 治疗。 但是，现在至少可以控制气道分泌物保留等症状。 大量的液体摄入， 管理 粘液溶解的 吸入 β2-拟交感神经药是最重要的治疗选择之一。
