凝血因子凝血酶是在生物合成过程中由失活的蛋白质凝血酶形成的。 凝血酶将纤维蛋白原转化为纤维蛋白，从而实现凝血级联的最后一步。 在遗传凝血酶原突变中，凝血酶原增加 浓度 在血浆中导致 血栓形成 趋势。
什么是凝血酶？
凝血酶以蛋白质形式存在于 血液 血浆，并参与血浆的血浆凝结。 它的前体被称为 血液 凝结。 凝血酶产生于 肝，从那里永久释放到 血液。 为了防止血液凝结在健康 船舶，人体会产生自己的抗凝血酶，对凝血有抑制作用。 在开放 伤口 和组织损伤时，凝血酶直接在损伤部位产生。 因此，血浆中主要存在其无活性的前凝血酶原，而实际的凝血酶仅少量存在于血浆中。 这种酶最早是由施密特（Schmidt）描述的，他在19世纪末的血液科学著作中提到了这种酶。 和 肝素 以及类似物质，制药行业已开发出多种药物来抑制凝血酶并减少医疗程序中的血液凝结，例如 透析。 这些抗凝血酶以人体自身的抗凝血酶为模型。
解剖结构
内源性凝血酶是一种蛋白质。 它形成于 肝 作为非活性形式的凝血酶原进行生物合成的一部分。 对于人类而言，F2 基因 特别是在第11号染色体上的α-淀粉样蛋白在该过程和凝血酶原的形成中起作用。 这 基因 延伸超过20,000个碱基对，并占了完整的14个外显子。 转录后，将1,997个碱基的mRNA翻译成622个蛋白 氨基酸。 通过修饰，这种翻译的产物产生凝血酶原，并因此产生凝血酶的前体，其包含579 氨基酸。 凝血酶的这种前体是无活性的，直到在生物合成中转化为凝血酶为止。 该转化通过凝血酶原的酶促裂解而发生。 酶促凝血酶原酶复合物在该过程中起主要作用。 非活性凝血酶原向活性凝血酶的转化为 维生素K-依赖性的是所谓的凝血级联反应中的一个步骤。
功能与任务
凝血酶催化凝血级联反应的最后一步。 这种级联保护身体免受大量失血的侵害，并闭合伤口以防止感染。 凝血级联反应是各个凝血因子的系统激活。 凝血酶是一种所谓的丝氨酸蛋白酶，可引发丝氨酸蛋白酶的转化。 纤维蛋白原 成纤维蛋白。 为此，凝血酶水解纤维蛋白原的α-和β-链中的所谓的精氨酰甘氨酸键并切割四个多肽。 这将分子量从纤维蛋白原的340,000降低到纤维蛋白的约270,000道尔顿。 纤维蛋白的作用导致聚合反应。 在此过程中，形成了非共价键。 通过凝血因子XIII，最终由这些键形成共价肽键，从而完成凝血。 简而言之，凝血酶可从 纤维蛋白原。 因此，该转化通过蛋白水解进行，即通过降解 蛋白质。 在此过程中，纤维蛋白原由纤维蛋白原形成。 血液以这种方式改变其稠度。 由于不是线状，而是呈果冻状，而不是呈液体状，最终被凝血因子XIII加工成纤维蛋白网络。 纤维蛋白原也因其在凝血级联反应中的相关性而被称为凝血因子I。 凝血酶在该系统中充当其催化剂，因此在发生伤害时可通过协助血液稠度变化在后台执行凝血功能。
疾病
涉及凝血酶的最重要疾病之一是所谓的凝血酶原突变或因子II突变。 患者与此 凝血障碍 患病的风险增加 血块。 与健康人的血液相比，他们的血液凝结更快。 这是由于凝血酶原的遗传信息变化引起的。 这种遗传异常是凝血酶原的点突变 基因。 由于不正确的遗传信息，患者血液中存在大量的凝血酶原，因此他们的血液容易形成血凝块。 作为结果， 血栓形成 甚至 栓塞 如果血栓被带走，可能会发生。 胸襟 发作和中风或 肾 可能是梗死的结果。 与结合 风险因素 如 抽烟 或服用避孕药，受凝血酶原突变影响的人更经常发生血管阻塞和梗塞。 该突变影响了德国每100个人中的两个人，可以通过遗传分析进行检测。 抗凝血酶治疗可以显着降低发生严重后果的风险。 血液中凝血酶原的缺乏也可能是先天性的。 受这种缺陷影响的人容易流血。 除了遗传性凝血障碍外，还可能存在获得性的出血倾向，例如在损害 肝。 在缺乏症状的情况下，有时也会干扰凝血。 消耗时会产生凝血酶 维生素K，因此这种维生素的缺乏尤其会在凝血级联反应不足中表现出来。
