免疫缺陷：测试和诊断

一阶实验室参数-强制性实验室测试。

  • 小血球 [白细胞减少症（白细胞/白细胞缺乏症）， 血小板减少症 （血小板/血小板缺乏症）（如果适用）。
  • 差速器 血液 计数[可能是淋巴细胞减少症（缺乏 淋巴细胞），中性粒细胞减少症（缺乏 中性粒细胞粒细胞）。 缺乏单核细胞或嗜酸性粒细胞增多（嗜酸性粒细胞数目增加）
  • 炎症参数– CRP（C反应蛋白）或ESR（红细胞沉降率）。
  • 对可疑细菌，病毒或寄生虫病进行血清学检测。

实验室参数二阶–根据历史记录的结果， 身体检查 以及必不可少的实验室参数–用于鉴别诊断。

  • 严重合并症的筛查 免疫缺陷 （SCID）从干 血液 从生命的最初几个小时（48-72小时）开始，以确定免疫状况” [联邦联合委员会（G-BA）尚未将SCID的筛查纳入《儿童指南》中]。
  • 免疫球蛋白 （体液免疫缺陷）–乳房病诊断（经常：IgA，IgG，IgM乳房病）； 极少：IgD，IgE丙种球蛋白病[hypogammaglobulia。]
  • 免疫电泳 –用于血浆分析 蛋白质; 用于怀疑的单性同性恋病。
  • 细胞免疫状态*（细胞免疫缺陷）–淋巴细胞分化（B细胞； T细胞； T4细胞； T8细胞； CD4 / CD8比； NK细胞；活化的T细胞）。
  • 自身抗体成瘾测试
  • 肝 参数 - 丙氨酸 氨基转移酶（ALT，GPT），天冬氨酸氨基转移酶（AST，GOT）， 谷氨酸 脱氢酶（GLDH）和γ-谷氨酰转移酶（γ-GT，GGT）。
  • 肾参数– 尿素, 肌酐, 胱抑素C or 肌酐清除率， 作为适当的。
  • 尿液状态（快速测试：pH， 白细胞，亚硝酸盐，蛋白质， 葡萄糖，酮，尿胆素原， 胆红素, 血液），沉淀物，必要时进行尿培养（病原体检测和电阻图检查，即检测是否合适） 抗生素 灵敏度/电阻）。
  • 肿瘤标记物-取决于怀疑的诊断。

具有不起眼的基本诊断（小血球，不同的血球计数， 免疫球蛋白），主要的 免疫缺陷 （PID）在很大程度上被排除。 如果怀疑仍然存在，应将患者转诊给医生。 免疫缺陷 中央。

新生儿筛查（NGS）

  • T细胞受体切除环（TREC）–目标疾病：严重的联合免疫缺陷症（SCID）。
    • 严重的联合免疫缺陷病（SCID）– 遗传病 （常染色体或X连锁隐性遗传缺陷），其特征为完全没有免疫防御（抑制T淋巴细胞的发育以及可能的B.淋巴细胞 和NK淋巴细胞）； 未经治疗，大多数受影响的人死于婴儿期； 患病率（疾病发生频率）约为1：70,000。

免疫状态–各个参数概述

粒

  • 中性粒细胞粒细胞 –这部分粒细胞代表所有循环中最大的比例 白细胞 在身体里。 产生的细胞 骨髓 保留在血液中仅几个小时，并在1-2天后完全降解。 除释放炎性介质外，吞噬细胞 菌 被指示为主要功能。
  • 嗜酸性粒细胞–这部分粒细胞具有杀死寄生虫的主要功能，因此可能与 组胺。 这种细胞类型的产生也发生在 骨髓.
  • 嗜碱性粒细胞–这种粒细胞的群体也是在 骨髓。 但是，这些电池的任务仍不清楚。

巨噬细胞

  • 巨噬细胞在血液中保留约一天，然后分化为组织巨噬细胞，如库普弗细胞。 从名称可以推断出，此单元格类型的主要功能是 消除 微生物和免疫复合物。 此外，巨噬细胞具有大量的白介素和肿瘤 坏疽 因子（TNF）。 此外，巨噬细胞也参与抗原呈递，并且可能有助于发热性疾病的发展。

* * 淋巴细胞 及其亚群。

  • 总体而言，淋巴细胞及其相关亚群约占所有淋巴细胞的30​​％ 白细胞 储存并在体内循环。 根据淋巴细胞的不同受体结构，将其分为不同的亚组。 这种分类形式称为CD（分化簇）分类。
  • T淋巴细胞– T淋巴细胞代表最大的淋巴细胞亚群，占所有淋巴细胞的70％。 的特征 T淋巴细胞 CD3 +受体的存在。 这组淋巴细胞的发育发生在 胸腺 直到前体细胞最终引起抗原识别 T淋巴细胞。 抗原识别过程发生在 T淋巴细胞 在抗原呈递后通过使用T细胞受体 单核细胞 或从单核细胞形成的巨噬细胞。
  • Ts淋巴细胞（T抑制性淋巴细胞）–该亚群的特征是存在CD3 +和CD8 +受体。 这种细胞类型的功能是抑制过度的免疫反应。 要执行此功能，需要Ts淋巴细胞与人体几乎所有有核细胞相互作用。
  • Tc淋巴细胞–具有CD3 +和CD8 +以及CD28 +受体的这一亚群代表细胞毒性细胞群。 与Ts淋巴细胞相似，Tc淋巴细胞也需要与有核体细胞通讯以执行其功能。 这些淋巴细胞的主要任务是识别病毒感染的细胞。 如果Tc淋巴细胞遇到被感染的体细胞，则将其立即消除。
  • 淋巴细胞–为了有效激活淋巴细胞系统的各个组成部分，人体需要一种细胞类型来协调这些防御细胞。 该任务由具有CD3 +和CD4 +受体的Th淋巴细胞完成。 没有这种细胞类型，Tc淋巴细胞就不可能破坏例如感染病毒的细胞。 通过白介素（ILs）的分泌，有可能刺激B淋巴细胞，巨噬细胞和细胞毒性T细胞。
  • B淋巴细胞–除T淋巴细胞外，还有另一个重要的淋巴细胞群，即带有CD19 +受体的B淋巴细胞。 比较T和B淋巴细胞的数量，很明显T淋巴细胞的数量是6倍以上。 与T淋巴细胞相比，这组淋巴细胞不需要巨噬细胞或巨噬细胞呈递任何抗原 单核细胞，因为抗原识别是通过膜结合进行的 免疫球蛋白。 此外，重要的是注意到B淋巴细胞可以分化为浆细胞。 B淋巴细胞的一项关键任务是产生 抗体.

自然杀伤细胞（NK细胞）。

  • 由于NK细胞既没有抗原特异性也没有可检测的激活机制，因此这些细胞被认为是非特异性细胞的一部分。 免疫系统。 人们认为它们具有破坏肿瘤细胞和病毒感染细胞的功能。