产品
异葡糖苷酶可作为 粉 用于制备输液（Cerezyme）。 自1999年以来，它已在许多国家/地区获得批准。
结构与性能
异葡糖苷酶是通过生物技术方法产生的酶。 糖蛋白由497组成 氨基酸。 该序列与天然酸β-葡萄糖脑苷脂酶的一个氨基酸不同。 由于甘露糖的糖基化改变，该酶被整合到巨噬细胞中。
效果
Imiglucerase（ATC A16AB02）是酶β-葡萄糖脑苷脂酶的类似物。 该酶将葡萄糖脑苷脂水解为 葡萄糖 和神经酰胺。 戈谢病 其特征在于该溶酶体酶的缺乏。 这导致葡糖脑苷脂在细胞中积累，主要在巨噬细胞中。
适应症
用于长期酶替代治疗的患者 戈谢病 （类型1或类型3）。
剂量
据SmPC。 该药物以静脉内输注的形式给药。 给药间隔通常为两周。
禁忌
过敏性情况下禁忌使用葡糖苷酶。 请参阅药品标签以获取完整的预防措施。
交互作用
没有已知的毒品 互动.
不利影响
最常见的可能 不利影响 包括呼吸困难（呼吸急促）， 咳嗽和超敏反应。
