Klippel档案综合症

同义词:先天性颈椎突触

定义

所谓的Klippel-Feil综合征描述的是一种先天性畸形,主要影响颈椎。 主要特征是颈椎骨粘连,可能伴有其他畸形。 法国神经学家Maurice Klippel在1912年首次全面描述了Klippel-Feil综合征。 心理医生和法国神经病学家安德烈·菲尔(AndréFeil),并以他们的名字命名。 该综合征发生的频率为1:50000,使其成为较为罕见的疾病之一。

原因

这种疾病的原因已经在于 早孕,当某些组织部位 ,所谓的子宫颈节,不能正常成熟或像往常一样发育。 为什么这种发育障碍首先发生仍不清楚。 该综合征的表达变化极大,可能完全无害且几乎不可见,或伴有严重的畸形。

Klippel-Feil综合征的特征是两个或多个椎体融合。 颈部。 在某些情况下,整个颈椎甚至可能融合在一起。 另一个特点是发际线深,并且由于椎骨融合而形成的短发 颈部 颈部僵硬和错位 ,一个斜颈骨。

然而,由于运动范围通常被很好地保留,因此仅在34-74%的患者中发现了这些典型的临床体征。 骨粘连可能导致不适,具体取决于它们的严重程度。 颈椎的活动性可能受到严重限制。

但是,活动性的不足可以通过其他椎骨得到部分补偿 关节 位于粘连之间,上方或下方的粘连通常会过度移动。 但是,这也意味着相关的活动过度的脊柱区域稳定性不太好,这可能导致这些区域出现严重问题,例如对 脊髓 在颈椎区域,不稳定或脊椎滑脱(退行性变 椎弓 关节)。 如果第一颈椎关节之间融合 头骨 骨与所谓 舆图 骨头,这种畸形比低洼的地方引起更多的抱怨 关节.