除了混合型和过渡型之外,还区分了五种主要形式的心肌病——根据 WHO(世界卫生组织)进行分类:
- 扩张的(扩张的) 心肌病 (DCM; ICD-10 I42.0) – 收缩泵功能障碍伴心脏肥大(扩大 心肌层 (心 肌肉))和射血分数受损(EF;射血分数)。
- 只有 右心室 或者 左心室 可能会受到影响,但两个心室都可能会受到影响。
- 此外,存在舒张功能障碍,即延迟和不完全 松弛 的 心肌层 并加强它。
- 功效:由于心室扩张, 心 不能充分合同和运输 血液 对系统性 循环.
- 肥大(放大) 心肌病 (HCM;ICD-10 I42.2:其他肥厚性 心肌病) – 厚度 心 肌肉,尤其是左心室壁,增加。
- 增厚的舒张性扩张障碍 心肌层.
- 左心室受到影响,偶尔也会影响右心室
- 有无左心室流出道梗阻(变窄):
- 肥厚性非梗阻性心肌病(HNCM;ICD-10 I42.2)——大约三分之一的病例。
- 肥厚性梗阻性心肌病(HOCM;同义词:特发性肥厚性主动脉下狭窄(IHSS);ICD-10 I42.1)——大约三分之二的病例; 的肌肉 左心室尤其是室间隔(室间隔)增厚。
- 注意:由于大约30-40%的无静息障碍的患者在压力下会阻塞,因此需要进行激发试验来区分HNCM和HOCM这两种亚型!
- 限制性(限制性)心肌病 (RCM; ICD-10 I42.5) – 由于肌肉组织瘢痕形成或淀粉样蛋白(蛋白质/蛋白质)沉积导致心室壁变硬
- 舒张期扩张性降低,主要是 左心室.
- 在 松弛 相,心无法填满 血液.
- 泵送功能不受干扰。
- 正常或仅轻微增厚的心肌壁厚(与 HCM 的区别!)。
- 早期:经常无法解释 心脏衰竭 (心功能不全)- 有大心房症状,收缩期心室功能基本保留(与 DCM 分界!)。
- 在高级阶段,墙壁 心内膜 (心脏的内衬)增厚并覆盖着血栓(血液 凝块)。
- 非常罕见的疾病
- 限制性心肌病的形式:
- 心肌形式
- 非浸润性RCM
- 特发性(没有可识别的原因)。
- 家人
- RCM 输入 硬皮病 (一组与革质相关的罕见疾病 结缔组织 硬化 皮肤).
- 浸润性 RCM - 例如,在淀粉样变性(异常改变的积累 蛋白质 细胞外), 结节病 (系统性疾病 结缔组织 肉芽肿 形成(皮肤,肺部和 淋巴 节点))。
- 贮藏病害中的 RCM – 血色病 (铁 贮积病)、法布里病(X 连锁隐性遗传代谢病,属于溶酶体贮积病组;基于 基因 对于酶 α-半乳糖苷酶 一种; 未经治疗,它会在进一步的过程中铭记于心,并且 肾 损害; 患病率(疾病频率):1:117,000)。
- 心内膜形式
- 心内膜心肌纤维化(在非洲)。
- 嗜酸性粒细胞增多症(Löffler 心内膜炎).
- 类癌(心内膜纤维化,尤其是右心(Hedinger 综合征))。
- 致心律失常性右心室心肌病(ARVCM;同义词:致心律失常性右心室发育不良心肌病;ARVD;ARVC;ICD-10 I42.80)——右心室的肌肉组织发生改变
- 右心室的肌细胞(肌肉细胞)分解,并用脂肪细胞(脂肪细胞)和/或成纤维细胞(结缔组织细胞)替换这些细胞
- 结果是功能障碍或扩张。
- 右心室联合泵血缺陷可能导致 室性心动过速 (心跳太快;> 每分钟 100 次)。
- 不可分类的心肌病(NKCM)。
- 各种疾病的集合,例如:
- 孤立性(室性)非致密性心肌病(NCCM)。
- 先天性(先天性)左心室心肌疾病。
- 散发或家族性发生
- 可能与其他心脏异常有关