鱼鳞病:症状,投诉,体征

以下症状和主诉可能表明鱼鳞病:

Pathognomonic(指示疾病)。

  • 角质和鳞状皮肤表面

其他症状(取决于形式)

  • 起泡
  • 红皮病(皮肤发红)
  • 新生儿中的火棉胶膜(“火棉胶婴儿”)——坚硬、封闭的皮肤层,会迅速撕裂、破裂和剥落; 火棉胶膜下面是一层很薄、发红的皮肤,后来变得非常干燥和鳞片状
  • 皮肤的刚性(刚性)
  • 疼痛性裂隙(裂缝;切开所有表皮层(表皮层)的狭窄、裂隙状撕裂); 感染可以在裂缝中发展
  • 皮肤干燥
  • 角膜增厚
  • 出汗能力下降 → 热量积聚和崩溃倾向。
  • 疤痕
  • 头发和指甲的生长障碍

寻常鱼鳞病

皮肤 出生时不显眼。 症状可能会在几个月后出现延迟。 缩放的严重性以这种形式增加 鱼鳞病 直到青春期,随着年龄的增长而减少。 症状

  • 与特应性素质相关(易发生超敏反应,如内源性 湿疹, 特应性湿疹/神经性皮炎).
  • 漫泛化 皮肤 感染(弥漫 = 不规则传播;普遍 = 影响全身)。
  • 紧密附着的鳞片,大小和颜色各不相同:三叶草形白色至层状棕色。
  • 无红皮病(皮肤发红) 皮肤).
  • 角化病(角化)
  • 非炎症性皮损
  • 瘙痒(痒)
  • 皮肤表面干燥粗糙
  • 粗糙的手线图案(“鱼鳞病 手”)。

好发部位:四肢伸侧、手掌、脚底; 屈肌侧(肘部、腋窝、腹股沟、腘窝)、面部和躯干较少受影响或游离。

在夏季观察到症状的改善。

X连锁性隐性鱼鳞病(XRI)

这种疾病出现在生命的最初几个月。 症状

  • 眼部症状,如角膜变化。
  • 可能感染关节的弯曲部位
  • 分娩并发症,如分娩无力、分娩延迟、剖宫产(剖腹产).
  • 隐睾症(20% 的病例)——阴囊中没有一个或两个睾丸(不可触及)或睾丸位于腹腔内(retenio testis rabbitis;腹部睾丸)或不存在(无睾)
  • 倾向 自闭症多动症 (多动症)(占 20-40%)。
  • 孕妇胎盘疾病 → 流产 (流产).
  • 菱形、褐色的鳞片比常染色体显性型更明显。

层状鱼鳞病

  • 出生时,会脱落的火棉胶样皮肤鞘
  • 脱屑 – 细胞或细胞群从其上皮联合体表面脱离。
  • 外翻(外翻 眼皮 边缘)由紧绷的面部皮肤。
  • 附着鳞片,外观各异:细而浅褐色的鳞屑或较厚的、板状的、非常暗的角化; 鳞片像薄片一样叠在一起
  • 全身皮肤感染(影响全身),包括弯曲部位 关节,手掌和脚底。
  • 皮肤发红可以,但不一定是
  • 疼痛的裂隙(裂缝;切开表皮(表皮)所有层的狭缝状裂缝); 感染可以在裂缝中发展
  • 瘢痕性脱发(脱发).
  • 头发和指甲的生长障碍

表皮松解性鱼鳞病(大疱性先天性鱼鳞病样红皮病 Brocq)

  • 已经在子宫内,但最迟在出生后不久,强烈变红的表皮(表皮)脱落; 下面的皮肤层也变红了(“烫伤的孩子”)
  • 起泡,没有留下 疤痕 愈合的时候。
  • 棕色的、带刺的、几乎像疣的鳞片; 主要影响身体的屈肌侧
  • 增加头发和指甲的生长

丑角鱼鳞病

  • Eclabium(无法闭合嘴唇)。
  • 外倾(眼睑边缘向外翻转)。
  • 大量屈曲挛缩
  • 板状角甲
  • 深渊
  • 宫内:羊膜死亡、早产

鱼鳞病综合征

除了皮肤表现外,其他器官系统也会受到影响。 以下是两种较为知名的鱼鳞病综合征:

Comél-Netherton综合征

  • 特色三元组:
    • 先天性红皮病(皮肤广泛发红),无水疱伴皮肤脱屑
    • 明显(明显)的缺陷 头发 轴(trihorrhexis invaginata; TI; 竹毛)。
    • 特应性(超敏反应倾向)的形式 支气管哮喘, 湿疹 和过敏性鼻炎(干草 发烧).
  • 后期环状、弧线状、发红的皮肤病灶和典型的双鳞片边缘(“鱼鳞病 线虫)。

Sjögren-Larsson综合征

  • 弯曲侧轴承,淡黄色 角化病 (角化)。
  • 发育障碍,例如影响言语。
  • 癫痫可能
  • 皮外症状 痉挛 (增加肌肉张力)。
  • 全身皮肤受累(影响整个身体)。
  • 黄斑变性