镰状细胞病(镰状细胞性贫血)

在镰状细胞病(镰状细胞 贫血)(镰状细胞病,SCD;同义词:非洲贫血;镰状细胞性疾病引起的贫血;腹泻性贫血;腹泻性贫血;腹泻性细胞增多症;镰状细胞病引起的幼白细胞增多症; AS基因型 血红蛋白; Hb-AS继承; HbS [镰状细胞血红蛋白]疾病; Hb-SC疾病; Hb-SD疾病; Hb-SE疾病; Hb-S遗传性疾病; Hb-SS疾病伴有危机; 赫里克综合症; 半月板细胞贫血; 镰状细胞性贫血; 镰状细胞血红蛋白病镰状细胞性贫血。 镰状细胞 贫血 是一种遗传性疾病 红细胞 (红 血液 单元格)导致 贫血。 它是最常见的血红蛋白病(由血液异常引起的疾病)。 氧气 转运蛋白 血红蛋白),并被视为多系统疾病(请参见继发性疾病或并发症)。

可以根据ICD-10区分以下形式:

  • 镰状细胞性贫血与危机(ICD-10 D57.0)。
  • 无危机的镰状细胞性贫血(D57.1)
  • 双重杂合镰状细胞病(D57.2)。
  • 镰状细胞遗传病(D57.3)
  • 其他镰状细胞病(D57.8)

镰状细胞性疾病(镰状细胞性贫血)是一种以常染色体隐性方式遗传的遗传性疾病。

在整个“疟疾 带,即在西非(约三分之二),以及从地中海到东南亚以及北美和南美的部分地区。 这可以通过以下事实来解释: 疟疾。 与没有镰状细胞等位基因(基因型AA)的人相比,健康携带者(Aa;镰状细胞等位基因的携带者)具有进化优势(称为杂合子优势)。 疟疾。 此外,与镰状细胞病(基因型aa)的患者相比,镰状细胞病过早死亡也具有优势。

性别比例:平衡

频率峰值:在纯合患者中,症状通常出现在婴儿期。

在热带非洲,多达40%的人口是杂合子携带者。 在美国黑人人口中,这一数字高达百分之十。 在德国,每年约有300人(主要是移民)染上镰状细胞病。

世界人口的大约5-7%是镰状细胞病或 地中海贫血 突变。

病程和预后:在良好的条件下,多达90%的纯合子感染者可以达到60岁的预期寿命 治疗。 杂合HbS性状携带者在临床和血液学上均不受影响。

一个不利的过程是常见的,具有以下因素:

  • 乳腺炎–手指或脚趾发炎。
  • 血红蛋白值<7 g / dl
  • 白细胞增多症–白细胞增多 血液 细胞。