运甲状腺素蛋白代表甲状腺的转运蛋白 激素 在所有脊椎动物中发现。 它是在 肝 以及在特定区域 脑。 运甲状腺素蛋白的特定遗传改变可以 铅 1型淀粉样变性或ATTR淀粉样变性。
什么是运甲状腺素蛋白？
运甲状腺素蛋白（TTR）是其中一种运输 蛋白质。 随着 甲状腺素结合球蛋白（TBG），它也是一种结合甲状腺的蛋白质 激素。 但是，它的绑定能力不如TBG强大。 例如， 左旋甲状腺素 （T4）与TBG的结合率为99.99％，三碘甲状腺素（T3）与TBG的结合率为99％。 运甲状腺素蛋白以较低的亲和力与甲状腺激素T4结合。 与T3完全没有绑定。 甲状腺的半衰期 激素 通过结合运输大大增加了体内 蛋白质，因为结果是它们在尿液中的排泄明显延迟。 因此，T4的半衰期约为五至八天。 然而，对于T3，仅约19小时，因为它与TBG的结合要低得多，并且根本不与运甲状腺素蛋白结合。 总数 浓度 of 甲状腺激素 取决于 浓度 运输的 蛋白质。 但是，与免费的不同， 甲状腺激素 没有生物活性。 运甲状腺素蛋白的主要形成部位是 肝 和 脉络膜 神经丛。 这 脉络膜 丛代表了缠结状的动静脉血管结构 脑 心室。
解剖结构
运甲状腺素蛋白是由127个分子组成的蛋白质分子 氨基酸。 它的二级，三级和四级结构由同四聚体组成。 转运蛋白可以通过血清电泳来确定。 在此过程中，它出现在 白蛋白 高峰，这也使运甲状腺素蛋白的替代名称为prealbumin。 运甲状腺素蛋白有一个 磨牙 质量 55 kDa。 运甲状腺素蛋白的化学结构使其与 甲状腺激素 和视黄醇。 因为它是 浓度 在慢性炎症反应过程中降低，它也被称为抗急性期蛋白。 急性期蛋白在炎症反应过程中大量产生。 因此，它们在必要的防御反应中很快就可以为身体所利用。 但是，对于反急性期蛋白（如运甲状腺素蛋白）而言，情况恰恰相反。
功能与任务
运甲状腺素蛋白的功能主要是结合并转运甲状腺激素。 它与TBG一起在生物体中具有更长的半衰期。 甲状腺激素在结合状态下是无活性的，但是如果需要，它们可以随时释放。 运甲状腺素蛋白的另一功能也是与视黄醇结合。 这样，它与视黄醇结合蛋白形成复合物。 视黄醇是免费的 维生素A，在体内执行多种功能。 例如，它负责视觉过程，并参与 皮肤，粘膜 免疫系统，新陈代谢和 血液 细胞。 甲状腺激素和视黄醇均仅以游离形式具有活性。 但是，它们对运输的约束 分子 如运甲状腺素蛋白可防止这些活性物质发生不受控制的反应。 与转运蛋白结合的受控释放确保了这些物质的有序作用方式。
疾病
运甲状腺素蛋白的各种突变可导致其缺乏和与甲状腺激素的结合更大（高甲状腺素血症）。 在高甲状腺素血症中，总甲状腺水平升高。 但是游离甲状腺激素的浓度是正常的。 因此，甲状腺功能正常。 没有症状。 高甲状腺素血症有时与 甲状腺功能亢进症 （甲状腺功能亢进症）。 但是，不同之处在于 甲状腺功能亢进症 总甲状腺浓度增加，游离甲状腺激素浓度增加。 但是，1型淀粉样变性（TTR淀粉样变性）经常与甲状腺素转运蛋白结合发生。 这通常是转甲状腺素缺乏症的结果，而转甲状腺素缺乏症是遗传的。 在淀粉样变性中，不再可溶的小蛋白纤维沉积在细胞间间隙即间质中。 这些纤维以所谓的β原纤维形式存在，称为淀粉样蛋白。淀粉样变性不是一种独立的疾病，而是具有病理性沉积过程的几种不同疾病的统称。 根据原因，特定器官会受到有缺陷的蛋白质纤维沉积的影响。 在运甲状腺素蛋白诱导的TTR淀粉样变性中， 心, 神经系统可能涉及肠，眼，肺或肾等。 它可以 铅 至 心脏功能不全 心律失常，手和脚的感觉障碍， 腹泻。 , 便秘，体重减轻或在极少数情况下严重 肾 损害，包括需要 透析。 由于运甲状腺素蛋白是在 肝, 肝脏移植 能够 铅 治疗这种形式的淀粉样变性病。 新的健康肝脏会再次合成正常的甲状腺素。 沉积过程停止。 但是，如果疾病更严重，甚至 肝脏移植 无法保证治愈。 TTR淀粉样变性的一种特殊形式是ATTR淀粉样变性（老年淀粉样变性）。 这种疾病尤其发生在老年。 在这里，也发现了运甲状腺素蛋白的遗传变化的原因。 未经治疗，淀粉样变性会在几年内导致死亡。 除因果肝移植外，还必须进行对症治疗。 这些取决于哪些器官受到特别的影响。 如果 心 参与， 利尿剂 和 ACE抑制剂等等。 如果 心律失常 发生，一个 起搏器 可以帮助改善情况。 一种 饮食 低盐很重要。 低盐 饮食, 管理 of ACE抑制剂 和 利尿剂 在肾脏受累的情况下也适用。 透析 如有必要，可能会变得必要。
