转化酶是一种复合物 酶 那是补体系统的一部分。 补体系统又是一个重要的组成部分 免疫系统.
什么是转化酶?
转化酶是一种复合物 酶 那些在 血液 并且是补体系统的一部分。 补体系统又是一个重要的组成部分 免疫系统. 已知两种不同形式的转化酶。 一种形式是通过来自补体部分 C4b、C2a 和 C3b 的经典途径形成的。 另一种形式是通过 C3b 型补体因子的替代途径形成的。 但是,这两种形式具有相同的功能。 它们激活补体因子,从而在免疫防御中发挥重要作用。
功能和作用
转化酶是补体系统的关键成分之一。 补体系统属于非特异性体液防御 免疫系统. 体液防御系统由多种 蛋白质 一直在循环中 血液, 淋巴, 和细胞间液。 与防御细胞不同,它们不能主动迁移到某个位置。 这 蛋白质 (蛋白质)是非特异性的,因为它们不针对特定类型的病原体。 补体系统是一个也由血浆组成的系统 蛋白质. 它一方面参与抗体反应,另一方面参与先天免疫系统。 超过 30 种不同的蛋白质 弥补 补体系统。 它们要么溶解在 血液 或与细胞结合,旨在抵御微生物,例如 菌, 病毒 或真菌。 补体系统覆盖 病原体. 在医学术语中,这个过程也称为调理作用。 调理作用使吞噬细胞能够识别病原体参与其中。 只有当病原体被调理时,吞噬细胞才能摧毁它。 补体系统也会触发各种炎症反应。 这是为了支持身体对抗 病原体. 补体系统的某些蛋白质的一部分也将更多的吞噬细胞吸引到感染部位。 因此它们起到趋化因子的作用。 此外,补体蛋白能够破坏 菌 直接地。 然而,为了让补体系统变得活跃,它必须被激活。 可以区分三种不同的途径。 所有三种途径的最终产物都是转化酶,它在靶细胞表面形成。 转化酶启动切割级联反应。 这在趋化性上吸引 白细胞 (白血细胞),增加吞噬细胞的活性,最终启动靶细胞的溶解(裂解)。 一方面,可以通过经典途径激活补体系统。 抗体 在这个过程中扮演着重要的角色。 如果该系统通过甘露糖结合凝集素激活,则称为凝集素途径。 第三种途径是自发的且不依赖抗体的替代途径。
疾病与失调
被转化酶激活的补体蛋白具有强大的细胞破坏特性。 当不受调节时,例如,当被转化酶过度激活时,它们可能导致组织损伤并导致或负面影响各种疾病。 一种转化酶参与补体系统的严重疾病是肾病 炎症。 它是一个 炎症 肾小体(肾小球)。 这 炎症 是无菌的,这意味着没有 病原体 涉及。 相当, 肾小球肾炎 (肾 炎症)是一种免疫反应,可在感染后发生 链球菌. 这种疾病通常影响两到十岁的儿童。 肾小球肾炎 总是先于 ß-溶血性 A 感染 链球菌. 这些通常是上肢感染 呼吸道 或者 皮肤. 这导致形成 抗体,一方面针对链球菌表面的结构,但另一方面也针对身体自身的肾小体结构。 这 抗体 在血液中循环,然后作为所谓的免疫复合物沉积在肾小体上。 免疫复合物是抗原和抗体的复合物。 它们是在抗原抗体反应过程中形成的。 由于这些沉积物,免疫系统会发生各种反应。中性粒细胞粒细胞,一个子群 白血细胞, 迁移到肾小体中并释放促炎物质。 然后激活补体系统。 在转化酶的影响下,形成裂解复合物。 这会溶解肾小球膜的蛋白质,从而导致肾小球膜损伤。 此外,肿胀发生在肾小球区域。 第一个症状在最初感染后一到三周出现。 发烧, 腹痛 和 头痛 发生。 肾小球膜的破坏导致血液和蛋白质进入尿液。 这被称为血尿和蛋白尿。 蛋白质的丢失会导致水肿等症状。 高血压 也可能发生在 肾小球肾炎. 在溶血性尿毒症综合征 (HUS) 的过程中,补体系统也被转化酶过度激活。 HUS 是一种通常由肠出血性大肠杆菌感染引起的疾病。肠出血性大肠杆菌)。 该 菌 产生志贺毒素。 这会激活补体系统。 该病的特点是损害小血 船舶. 结果,大量的红细胞丢失。 此外,血量减少 血小板 (血小板)。 在病程中,急性 肾 故障也会发生。 在德国,溶血性尿毒症综合征是急性 肾 孩子的失败。 在其典型形式中,该疾病伴有 腹泻。 . 非典型形式进展无 腹泻。 . 没有已知的因果关系 治疗 为疾病。 所有 HUS 病例中约有 XNUMX% 至 XNUMX% 是致命的。