什么是自身免疫性肝炎？
自身免疫性肝炎（AIH）是一种所谓的自身免疫性疾病。 这些疾病是免疫系统形成针对人体自身结构的抗体（自身抗体）。 在自身免疫性肝炎的情况下，这些是针对肝组织的自身抗体：它们攻击肝细胞并最终摧毁它们，就好像它们是外来细胞或危险的入侵者一样。 自身免疫性肝炎通常是慢性的。 然而，急性病程也是可能的。
大约 80% 的自身免疫性肝炎患者是女性。 这种疾病可发生于任何年龄，但最常见于 20 至 50 岁的青壮年。在欧洲，每年大约有十分之一到二人患有自身免疫性肝炎。 因此，AIH 是一种相对罕见的疾病。
与其他疾病合并
自身免疫性肝炎经常与其他免疫介导的疾病一起发生。 这些包括，例如
- 自身免疫性甲状腺炎症（自身免疫性甲状腺炎=桥本氏甲状腺炎）
- 肝脏内胆管的自身免疫性炎症（原发性胆汁性胆管炎）
- 肝内外胆管的自身免疫性炎症（原发性硬化性胆管炎）
- 类风湿性关节炎（RA）
- 干燥综合征
- 1型糖尿病
- 乳糜泻
- 炎症性肠病
- 多发性硬化症（MS）
- 白癜风（白斑病）
- 牛皮癣（牛皮癣）
自身免疫性肝炎有哪些症状？
急性自身免疫性肝炎会引起急性肝脏炎症症状，如发烧、恶心呕吐、上腹痛和黄疸。 在极少数情况下，该疾病进展迅速且严重（暴发性）并伴有急性肝功能衰竭。 例如，这可以通过黄疸、凝血和意识障碍来识别。
然而，大多数患者会逐渐发展为慢性自身免疫性肝炎。 通常很长一段时间没有或只有非特异性症状：
- 疲劳和表现不佳
- 食欲不振
- 减肥
- 厌恶脂肪食物和酒精
- 腹痛和头痛
- 发烧
- 风湿性关节疼痛
- 苍白的粪便和深色的尿液
- 皮肤、粘膜和眼睛白色巩膜发黄（黄疸）
在大多数情况下，慢性自身免疫性肝炎会导致肝硬化。
如果自身免疫性肝炎与其他自身免疫相关疾病同时发生，则会增加进一步的症状。
饮食上应该注意什么？
如果可能的话，患有肝病的人应该完全避免饮酒，因为它会在肝脏中解毒，并对器官造成额外的压力。 还建议保持正常体重。
原因和危险因素
在自身免疫性肝炎中，自身抗体攻击肝组织。 这会引发炎症，最终破坏肝细胞。 目前尚不清楚为什么受影响的人的免疫系统会转而对抗身体自身的组织。 专家怀疑受影响的人具有自身免疫性肝炎的遗传倾向。 如果加上外部因素（触发因素），疾病就会爆发。 可能的触发因素包括感染、环境毒素和怀孕。
自身免疫性肝炎：分类
自身免疫性肝炎（AIH）最初根据自身抗体的类型分为三种变体：
- 1 型自身免疫性肝炎 (AIH1)：这是最常见的自身免疫性肝炎。 受影响的人有抗核抗体（ANA）和抗平滑肌纤维抗体（抗SMA）。 某些针对中性粒细胞的抗体，称为 p-ANCA（ANCA = 抗中性粒细胞胞浆抗体），也经常存在。
- 3 型自身免疫性肝炎 (AIH3)：在受影响者的血液中只能检测到针对可溶性肝抗原/肝胰抗原（抗 SLA/LP）的抗体。
3 型自身免疫性肝炎被认为是 1 型自身免疫性肝炎的变体：AIH3 的典型自身抗体（抗 SLA/LP）有时与 ANA 和/或抗 SMA（1 型自身免疫性肝炎中的典型自身抗体）一起出现。
考试与诊断
诊断自身免疫性肝炎并不容易——目前还没有可以证明 AIH 的诊断测试。 相反，这是一种排除诊断：只有当医生排除了所有其他可能导致症状的原因（例如病毒相关性肝炎）时，才能做出“自身免疫性肝炎”的诊断。 这需要进行各种检查，并且应由经验丰富的专家进行。
血液测试
还检查血液样本中是否有针对肝细胞的自身抗体。 自身免疫性肝炎通常可检测到多种自身抗体。 它们在澄清自身免疫性肝炎方面发挥着决定性作用，但其本身不足以做出明确诊断。
如果自身免疫性肝炎是急性的或非常突然和严重（暴发性），则可能不存在自身抗体和免疫球蛋白 G (IgG) 增加。
还检查血液样本中是否有抗肝炎病毒的抗体。 如果存在这些症状，则可能是病毒性肝炎而不是自身免疫性肝炎造成了这些症状。
明确自身免疫性肝炎时还应测定TSH值。 该激素值可指示甲状腺功能。 自身免疫性肝炎常伴有自身免疫性甲状腺炎症（自身免疫性甲状腺炎）。
超声
肝脏的超声检查可用于检测组织的一般病理变化。 这些包括肝组织转化为结缔组织/疤痕组织（肝脏纤维化）。 这最终导致肝硬化。 这是由慢性自身免疫性肝炎等引起的，但通常还有其他原因。
尝试用免疫抑制剂治疗
有时，医生会尝试给患者服用抑制免疫系统的药物（免疫抑制剂），即糖皮质激素（“可的松”）。 这些是自身免疫性肝炎标准治疗的一部分。 如果药物治疗后症状有所改善，则表明患有自身免疫性肝炎，但不是明确的证据。
肝脏活检
为了确诊自身免疫性肝炎，医生会从肝脏中采集组织样本（肝活检）。 然后在实验室进行检查。 如果发现特征性细胞变化，则很可能确实存在自身免疫性肝炎。
疗程
自身免疫性肝炎尚无法进行因果治疗。 这意味着免疫系统的失调无法纠正。 然而，医生会开出抑制免疫系统的药物。 这些免疫抑制剂抑制肝脏的炎症过程。 这有助于对抗症状，通常可以防止进一步的肝损伤（包括肝硬化和肝功能衰竭）。
如果自身免疫性肝炎非常轻微且炎症活性低，在个别情况下可以免除免疫抑制剂治疗。
如果慢性自身免疫性肝炎尚未导致肝硬化，医生有时会开出活性成分布地奈德与硫唑嘌呤的组合，而不是泼尼松龙/泼尼松。 这也是一种可的松制剂，但据说比泼尼松龙产生的副作用更少。
在某些情况下，还可以使用其他药物。 例如，如果上述疗法不起作用，可以尝试用其他免疫抑制剂治疗自身免疫性肝炎，例如环孢素、他克莫司、西罗莫司或依维莫司。 如果患者不能耐受硫唑嘌呤，医生会改用替代品，例如免疫抑制剂吗替麦考酚酯。 治疗期间需要定期接受医生检查。
长期使用可的松治疗会促进骨质流失（骨质疏松症）。 因此，成年患者需要补充钙和维生素 D 以预防骨质疏松症。
免疫抑制治疗持续多长时间？
如果自身免疫性肝炎非常轻微且炎症活性低，在个别情况下可以免除免疫抑制剂治疗。
如果慢性自身免疫性肝炎尚未导致肝硬化，医生有时会开出活性成分布地奈德与硫唑嘌呤的组合，而不是泼尼松龙/泼尼松。 这也是一种可的松制剂，但据说比泼尼松龙产生的副作用更少。
在某些情况下，还可以使用其他药物。 例如，如果上述疗法不起作用，可以尝试用其他免疫抑制剂治疗自身免疫性肝炎，例如环孢素、他克莫司、西罗莫司或依维莫司。 如果患者不能耐受硫唑嘌呤，医生会改用替代品，例如免疫抑制剂吗替麦考酚酯。 治疗期间需要定期接受医生检查。
长期使用可的松治疗会促进骨质流失（骨质疏松症）。 因此，成年患者需要补充钙和维生素 D 以预防骨质疏松症。
免疫抑制治疗持续多长时间？
自身免疫性肝炎等慢性疾病可能被视为残疾。 残疾程度由疾病的严重程度决定。 如果残疾程度超过50，则被视为严重残疾。 自身免疫性肝炎是否确实符合个案严重残疾标准，由相关养老金办公室根据相应申请进行单独评估。
