产品
Sebelipase alfa于2015年在欧盟和美国获得批准，并于2016年在许多国家被批准用作制备输注液（Kanuma）的浓缩液。
结构与性能
Sebelipase alfa是一种重组人溶酶体酸 脂肪酶 （rhLAL）具有与内源酶相同的氨基酸序列。 该蛋白质是通过生物技术方法生产的。
效果
Sebelipase alfa（ATC A16AB14）替代了缺少的或活性不足的溶酶体酸 脂肪酶 在身体里。 这是一种酶替代疗法。 Sebelipase alfa被溶酶体吸收并通过水解减少脂质积累 胆固醇 酯和甘油三酸酯 脂肪酸, 胆固醇 和 甘油。 治疗降低 肝 脂质含量高，具有降脂作用。
适应症
用于溶酶体酸患者的长期酶替代疗法 脂肪酶 （LAL）缺乏症。
剂量
据SmPC。 该药物以静脉内输注的形式给药。
禁忌
- 威胁生命的超敏反应。
有关完整的预防措施，请参阅药物标签。
交互作用
没有可用的信息。
不利影响
最严重的不良影响是 过敏性休克.
