肾结石（肾结石病）：胱氨酸结石的代谢

治疗目标

避免结石复发（尿结石复发）。

治疗建议

减少危险因素

• 行为危险因素
  • 脱水 （由于水分流失或缺乏水分摄入而导致身体脱水）。
  • 高蛋白（富含蛋白质）饮食
  • 饮食中富含食盐
• 疾病相关危险因素
  • 半胱氨酸尿症（胱氨酸尿症），常染色体隐性遗传。

营养疗法

• 尿液稀释（尿液稀释）的液体摄入量至少为每天3.5升/天； 因此，饮水量在24小时内均匀分布
• 限制蛋白质摄入量（摄入量：0.8-1.0 g / kg体重/天）。
• 限制食盐摄入量（每天约3克食盐，相当于1.2克钠）
• 富含碱，碱化 饮食 配土豆，蔬菜，沙拉，豆类和水果； 饮食上的 补品 碱化（碱性）矿物化合物 钾 柠檬酸盐， 镁 柠檬酸盐和 钙 柠檬酸盐以及 维生素D 和 锌 （锌有助于正常的酸碱 平衡).

代谢活性物质

• 钾 柠檬酸盐， 镁 柠檬酸盐和 钙 柠檬酸盐用于尿碱化（在每次摄入前测量尿液pH；另请参见尿液pH的每日概况，测量规程）， 钠 必要时添加碳酸盐。
• 抗坏血酸（提高不溶物的比例 胱氨酸 溶解 cysteine，从而降低结石复发率）。
• α-巯基丙酰甘氨酸（归一化 胱氨酸 排泄; 从大于3 mmol /天的胱氨酸排泄开始）。
• 硫普罗宁（螯合剂）; 适应症：碱化时 治疗 不足或何时 胱氨酸 排泄量极高，> 3 mmol /天。
• 如果对噻普罗宁不耐受， 管理 of 卡托普利 （ACE抑制剂）的二线治疗，每天剂量为75-150 mg（儿童：2-5 mg / kg bw / d）。