发病机制（疾病发展）
运动神经元（运动神经细胞）通常从神经元传递神经冲动。 脑 和 脊髓 （= CNS，中央 神经系统）到身体的肌肉。 每个骨骼肌都从两个神经细胞（第一个运动神经元（上一个运动神经元）和第二个运动神经元（下一个运动神经元））接收其神经刺激。 第一运动神经元起源于大脑皮层 脑 并触发有意识的运动。 它有一个 轴突 （过程）导致第二个运动神经元。 依次通过 轴突。 下运动神经元将刺激从上运动神经元传递到肌肉。 在ALS疾病中，两个运动神经元均被破坏。 的损失 脊髓 运动神经元可以归因于某些 脑 地区。 萎缩 神经节 运动神经核和髓质前角中的细胞也可以被证实。 当第一个运动神经元消失时，最初不会发生麻痹。 直到大约30-50％的神经元消失之前，明显的轻瘫（可识别的瘫痪）才变得明显。 因此，由于该疾病仅在晚期才变得明显，因此很少可能对该疾病进行早期治疗。 另一方面，在竞技运动员中，疾病的早期发作可以通过统计学上可检测的表现的早期下降来确定。 一个著名的例子是美国棒球明星娄·格里格（Lou Gehrig），他在36岁时被诊断出患有这种疾病。37岁的娄·格里格（Lou Gehrig）去世了。 越来越多的证据支持ALS是由逆转录病毒引起的假说。 它们在进化过程中已经“偷偷”进入了人类基因组，并可能在生命中被突变激活。 TDP-43蛋白也可能与ALS的发病有关： 浓度 血浆中的致病性TDP-43的表达可能 铅 自噬体对TDP-43的处理受损。 这导致神经元“自我清洁”的减弱。 第一个运动神经元（=上运动神经元；位于运动皮层（大脑皮层）中）的退化导致以下症状：
第二个运动神经元（下运动神经元；脊髓前角/肌肉脉冲产生器）的变性会导致以下症状：
病因（原因）
该病的病因尚不清楚。 有遗传易感性。 还讨论了病毒或自身免疫性疾病。 传记原因
- 一部分病例（约10％）是不规则遗传（家族性ALS； FALS），多数为常染色体显性遗传，但也为隐性遗传。 90％的ALS病例是散发性（SALS）。 FALS：最常见的基因是C9ORF72，SOD1，TDP-43，FUS和TBK1； KIF5A（在113247976％的ALS患者中发现了单核苷酸多态性rsXNUMX）已知以下基因突变：
- 职业–职业足球运动员：由于头部受伤。
环境污染–中毒（中毒）。
