肌动蛋白:功能与疾病

肌动蛋白是在所有真核细胞中发现的结构蛋白。 它参与细胞骨架和肌肉的组装。

什么是肌动蛋白?

肌动蛋白是具有非常古老的发展历史的蛋白质分子。 作为一种结构蛋白,它存在于每个真核细胞的细胞质和所有肌肉纤维的肌节中。 它与微管和中间细丝一起以肌动蛋白细丝的形式形成每个细胞的细胞骨架。 它共同负责细胞结构的形成和细胞的运动。 分子 和细胞内的细胞器。 经由紧密连接或粘附连接的细胞内聚也是如此。 在肌纤维中,肌动蛋白与 蛋白质 肌球蛋白 肌钙蛋白 和原肌球蛋白,产生肌肉 收缩。 肌动蛋白可分为三个功能单元:α-肌动蛋白,β-肌动蛋白和γ-肌动蛋白。 α-肌动蛋白是肌纤维的结构成分,而β-肌动蛋白和γ-肌动蛋白主要存在于细胞的细胞质中。 肌动蛋白是高度保守的蛋白质,在单细胞真核细胞中氨基酸序列的变化非常小。 在人类中,所有蛋白质的10% 分子 肌细胞中的肌动蛋白由肌动蛋白组成。 所有其他细胞在细胞质中仍含有该分子的1-5%。

功能,动作和任务

肌动蛋白在细胞和肌肉纤维中发挥重要作用。 在细胞质中,作为细胞骨架的组成部分,它形成了一个紧密的三维网络,将细胞结构保持在一起。 在网络中的某些位置,这些结构相互加强以形成膜凸起,例如微绒毛, 突触 或伪足。 粘附连接和紧密连接可用于细胞接触。 总体而言,肌动蛋白因此有助于细胞和组织的稳定性和形状。 除稳定性外,肌动蛋白还提供细胞内的转运过程。 它紧密结合重要的结构相关跨膜 蛋白质 以便它们保持在空间上接近。 借助肌球蛋白(马达 蛋白质),肌动蛋白纤维也可以接管短距离的运输。 例如,囊泡可以被运输到膜。 在运动蛋白驱动蛋白和动力蛋白的帮助下,微管覆盖了更长的距离。 此外,肌动蛋白还确保细胞运动。 细胞必须能够在许多情况下在体内迁移。 在免疫反应或 伤口愈合,以及在一般运动或细胞形状变化期间。 运动可以基于两个不同的过程。 首先,运动可以由定向聚合反应触发,其次,可以通过肌动蛋白-肌球蛋白相互作用来触发。 在肌动蛋白-肌球蛋白相互作用中,肌动蛋白纤维被构造成纤维束,在肌球蛋白的帮助下,其功能像牵引绳一样。 肌动蛋白丝可以伪足(filopodia和lamellipodia)的形式形成细胞生长。 除了肌动蛋白在细胞内的许多功能外,肌动蛋白当然还负责骨骼肌和平滑肌的肌肉收缩。 这些运动也基于肌动蛋白-肌球蛋白相互作用。 为了确保这一点,许多肌动蛋白丝以非常有序的方式与其他蛋白质连接。

形成,出现,性质和最佳值

如前所述,肌动蛋白存在于所有真核生物和细胞中。 它是细胞质的内在成分,可提供细胞稳定性,结构相关蛋白的锚定,囊泡向囊泡的短距离转运。 细胞膜和细胞运动。 没有肌动蛋白,细胞存活将不可能。 有六种不同的肌动蛋白变体,分为三个alpha变体,一个beta变体和两个gamma变体。 α肌动蛋白参与肌肉的形成和收缩。 β-肌动蛋白和γ-1-肌动蛋白对细胞质中的细胞骨架具有重要意义。 反过来,Gamma-2-actin负责平滑肌和肠肌。 在合成过程中,首先形成单体球状肌动蛋白,也称为G-肌动蛋白。 单个单体蛋白 分子 继而在聚合下组装以形成丝状F-肌动蛋白。 在聚合过程中,几种球形单体结合形成长丝状F-肌动蛋白,链的组装和拆卸都很动态。 这意味着肌动蛋白支架可以快速适应当前需求。 此外,该过程还确保细胞运动。 这些反应可以被所谓的细胞骨架抑制剂抑制。 这些物质用于抑制聚合或解聚。 它们具有医学意义 毒品 在...的背景下 化疗.

疾病与失调

因为肌动蛋白是所有细胞的重要组成部分,所以许多由突变引起的结构变化 致死有机体。 编码α-肌动蛋白的基因突变会引起肌肉疾病。 对于α-1-肌动蛋白尤其如此。 由于α-2-肌动蛋白负责主动脉肌,这是ACTA2中的突变 基因 会导致家族性胸廓 主动脉瘤。 《 ACTA2》 基因 编码alpha-2-actin。 ACTC1突变 基因 心脏α-肌动蛋白引起的扩张 心肌病。 此外,ACTB突变作为编码细胞质β-肌动蛋白的基因可引起大细胞和弥漫性B细胞 淋巴瘤。 一些 自身免疫性疾病 可能肌动蛋白水平升高 抗体。 特别是对于自身免疫 炎症。 这是慢性的 肝炎 导致 从长远来看肝硬化。 在此,发现了针对平滑肌肌动蛋白的抗体。 按照 鉴别诊断但是,自身免疫 肝炎 与慢性病毒性肝炎区分开来并非易事。 这是因为 抗体 在慢性病毒中,也可能在较小程度上刺激了针对肌动蛋白的抗肌动蛋白 肝炎.