肉芽肿合并多血管炎:分类

与ANCA相关的活动阶段 血管肽 (AAV)– EUVAS定义。

活动阶段 定义
本地化阶段 上呼吸道和/或下呼吸道无系统性表现,无B症状,不威胁器官1
早期系统性阶段 可能会累及所有器官,不会危及生命或威胁器官2
推广阶段 肾脏受累( 受累)或其他威胁器官的表现(血清 肌酐 <500μmol/ l(5.6 mg / dl))3
严重的,威胁生命的概括阶段 肾功能衰竭 或其他器官衰竭(肌酐 > 500μmol/ l(5.6 mg / dl))3
耐火阶段 进行性疾病,对标准治疗无效(糖皮质激素,环磷酰胺)

Legend1ANCA经常为负2ANCA负或正3ANCA几乎始终为正。

B症状

  • 原因不明,持续存在或反复发作 发烧 (> 38°C)。
  • 盗汗(湿 头发,浸湿的睡衣)。
  • 不必要的减肥 (在10个月内占体重的6%以上)。

肉芽肿性多血管炎(GPA),以前是韦格纳肉芽肿病,可以根据ACR标准*进行分类:

  • 鼻子或口腔发炎,并伴有溃疡(溃疡)和化脓性(化脓性)鼻分泌物
  • 在胸部X光片上:结节,浸润或洞穴证据(“腔”的证据)
  • 具有微血尿的病理性(病理性)尿沉渣(( 血液 尿液中的血尿(血尿),可以通过显微镜或试纸(Sangur test)或红细胞圆筒进行检测。
  • 活检(影响组织样本)在动脉血管壁或血管周围检测到肉芽肿性炎症

诊断 韦格纳肉芽肿 如果存在2个条件中的4个,则可以进行。

*美国风湿病学院(ACR)