纤溶酶:功能与疾病

纤溶酶是人类的蛋白质裂解酶 血液 由前体纤溶酶原形成的血清。 它的主要功能是纤维蛋白溶解,因此内源性分解 血液 血块。 纤溶酶过度活跃可以 出血倾向 和对血栓倾向的活动不足。

什么是纤溶酶?

以人为本 血液 血清中含有各种 蛋白质. 由巨型生物组成 分子 并充当促进化学反应的催化剂。 几乎所有 在人类血液中 蛋白质 由蛋白质的生物合成形成 核糖体。 酶在生物体中具有多种任务。 根据其功能,它们可以进一步分类。 肽酶,例如,是切割肽或 蛋白质。 这样,它们催化肽化合物的水解。 肽酶也称为蛋白水解酶。 一种这样的蛋白水解酶是纤溶酶。 它存在于血清中,并在那里裂解各种蛋白质。 它还负责从血清中分解蛋白质。 纤溶酶由前体纤溶酶原形成。

功能,动作和任务

纤溶酶的主要功能是纤维蛋白裂解。 此过程称为纤维蛋白溶解,主要在血凝块中起作用。 在此过程中,纤溶酶通过将血栓的血纤蛋白聚合物分解为血纤蛋白降解产物来溶解内源性血凝块。 纤维蛋白溶解是通过相反的生化过程进行调节。 活化通过将非活性纤溶酶原转化为活性纤溶酶而发生。 纤维蛋白溶解随着血液凝结而变得活跃,但进展缓慢得多。 纤维蛋白溶解的激活涉及两种内源性激活剂:组织特异性纤溶酶原激活剂和 尿激酶。 纤溶酶激活涉及的非生理激活剂是葡萄激酶和 链激酶。 外源性激活剂与纤溶酶原和纤溶酶形成较大的复合物,从而激活失活的纤溶酶原。 PAI-1至PAI-4似乎是纤维蛋白溶解激活的抑制剂。 纤溶酶在活化后裂解纤维蛋白聚合物。 它与血纤蛋白结合并将支链血纤蛋白聚合物分离为具有不同结构和结构的可溶性降解产物 质量。 血液 循环 去除可溶性物质,直到将其从血流中冲走。 为了使纤维蛋白溶解失活,身体诉诸纤溶酶抑制剂α-2纤溶酶抑制剂。 与该抗纤溶酶相比,结合血纤蛋白的纤溶酶具有相对较长的半衰期。 然而,抑制剂在很短的时间内使血浆中的游离纤溶酶无害。 因此,纤溶酶在凝血系统中承担着重要的任务,并作为凝血酶的拮抗剂。 除纤维蛋白外,前体 纤维蛋白原 也被纤溶酶及其前体分解。 丝氨酸蛋白酶(如纤溶酶)具有不可逆的作用,并且不会在两个方向上催化生化反应。 纤溶酶具有自催化活性,可转化为其他 分子 转化为活性纤溶酶。 因此,它的酶是被激活的酶的底物。 纤溶酶除了具有纤溶活性外,还可以裂解蛋白质,例如活化的胶原酶。 此外,它在激活过程中激活补体系统中的各种介质,并使Graafian卵泡壁变薄。 排卵.

形成,发生,性质和最佳水平

纤溶酶是由纤溶酶原的前体形成的。 它是在 然后释放到可测量的血液中。 纤溶酶原的半衰期超过两天。 血液中几乎无法检测到游离纤溶酶。 只能确定纤溶酶原。 该测定通常在柠檬酸血中进行。 纤溶酶原活性的标准值在85%至110%之间。 对于纤溶酶原 浓度,标准值为每公升0.2克。 纤溶酶原变成纤溶酶,与弹性蛋白酶和 胰蛋白酶对应于内肽酶。 纤溶酶原向纤溶酶的活化通过多种物质发生。 最重要的是tPA,凝血酶,XII因子和纤维蛋白。 作为肽酶亚组丝氨酸蛋白酶的一部分,纤溶酶具有活性位点。 在这个活性位点中,丝氨酸蛋白酶携带涉及氨基酸丝氨酸的催化三联体。 天冬氨酸,组氨酸和丝氨酸包含通过 加氢 债券。

疾病与失调

一种与纤溶酶相关的疾病是 纤溶酶原激活物抑制剂-1缺乏。 这种先天不足导致血液凝块过早溶解,导致 出血倾向。 PAI-1在人体中以组织型纤溶酶原激活剂的抑制剂形式出现,因为它在血管内纤维蛋白溶解中起作用。 自发性出血很少是该疾病的症状。 但是,轻微的外伤可能会导致膝盖,肘部流血, 鼻子齿龈。 月经出血经常增加。 经常观察到患者术后长期出血。 如果仅部分抑制剂缺乏,则出血的频率降低。 出血可能根本没有发生,也可能只是轻微的出血。 在某些患者中,抑制蛋白存在但不起作用。 原因是相关等位基因的突变。 纯合状态的疾病是基于常染色体隐性遗传。 ELISA抗体测试或PAI-1功能分析可进行诊断。 作为对策 出血倾向,患者需服用纤溶抑制剂,例如ε-氨基己酸或 氨甲环酸。 纤溶酶活性的突变降低与所描述的疾病相反,并且可以促进血栓形成趋势。 现代医学还假设 结缔组织 纤溶酶的酶在各种疾病的传播中起重要作用。 现在相关疾病包括 癌症,心血管疾病和 炎症.