系统性红斑狼疮：频率
在欧洲，每 25 万人中约有 68 至 100,000 人患有系统性红斑狼疮（SLE 疾病）。女性患这种自身免疫性疾病的可能性是男性的十倍，通常发生在育龄期。系统性红斑狼疮 (SLE) 经常在怀孕后出现。
系统性红斑狼疮的发病率在不同种族之间存在差异。例如，非洲人和亚洲人比欧洲人更容易受到影响。
系统性红斑狼疮：症状
系统性红斑狼疮可引起多种器官和器官系统的症状。例如，血管、皮肤、头发、肺、心脏、肾脏和/或关节可能受到影响。此外，病程因人而异。因此，SLE 的临床表现多种多样。
一般狼疮症状
不同器官和器官系统的狼疮症状。
根据受疾病影响的器官和/或器官系统，会出现更具体的狼疮症状。其中一些在疾病初期出现，另一些则仅在疾病的进一步发展过程中出现。
- 皮肤和头发：暴露在阳光下的皮肤区域（例如肩部、面部）可能会突然或逐渐出现皮疹。典型特征是面部皮肤呈蝴蝶状变红，并且随着暴露在阳光下而变红。其他可能的狼疮症状包括口腔粘膜炎症和环状脱发。
- 关节：非常常见的狼疮症状是关节疼痛和/或肿胀。关节疼痛多发生在清晨。许多关节经常出现炎症（多关节炎），尤其是手指、手和膝关节。腱鞘也可能受到炎症变化的影响。
- 肌肉：有时系统性红斑狼疮会影响肌肉，导致肌肉炎症（肌炎）、肌肉疼痛和肌肉萎缩（肌肉萎缩）。
- 肾脏：许多狼疮患者会出现肾脏炎症（狼疮性肾炎）。它表现为尿液中的蛋白质（蛋白尿）和组织中可能的水潴留（水肿）。炎症会恶化肾功能，甚至导致肾衰竭。受影响的人则依赖于定期血液清洗（透析）。
- 腹部：有时腹膜炎是在系统性红斑狼疮的情况下发生的。症状包括腹痛、恶心和呕吐。
- 中枢神经系统：一些狼疮患者的大脑受到影响。然后，例如，可能会发生癫痫发作、偏头痛样头痛、注意力和记忆力受损、和/或心理变化（例如抑郁、精神病）。
- 血细胞计数：系统性红斑狼疮的血细胞计数经常发生变化。所有三种血细胞系都可能减少：红细胞（红细胞）、白细胞（白细胞）和血小板（血小板）。可能的后果是贫血、易受感染和出血倾向增加。
系统性红斑狼疮：原因
系统性红斑狼疮的确切病因尚不清楚。然而，似乎涉及几个因素，尤其是基因变化。再加上压力或刺激免疫系统的外部因素，系统性红斑狼疮就会爆发。此外，这些因素可能会加剧现有的疾病爆发。他们包括：
- 病毒或细菌感染
- 强烈的阳光照射
- 极端气候变化
- 极度的心理压力
- 荷尔蒙变化（例如青春期、怀孕和更年期）
某些药物极少数会引发轻度狼疮（例如抗高血压药物甲基多巴或癫痫药物卡马西平）。然而，与“正常”系统性红斑狼疮不同，这种情况会在停药后几周到几个月内消失。
系统性红斑狼疮：诊断
如果怀疑患有“系统性红斑狼疮”，患者应接受专科医生（即风湿病学家或儿科风湿病学家）的检查。由于症状范围广泛，建议与其他专家合作，例如皮肤科医生、心脏和肾脏专家或妇科医生。诊断“系统性红斑狼疮”所需的广泛检查也可以在医院住院患者（例如儿童）中进行。
面试及体检
医生将首先与患者（如果是儿童，则与患者的父母）详细讨论病史（既往史）。随后进行身体检查。
验血
此外，血液检查通常会发现白细胞（白细胞）和血小板（血小板）缺乏以及贫血。在许多情况下，血细胞沉降率（ESR）会加快。
进一步检查
许多其他检查允许医生评估系统性红斑狼疮的程度和个别器官的受累情况。例如，血压升高和尿液中蛋白质升高可能表明肾脏受累，即肾脏炎症（狼疮性肾炎）。进一步的检查（例如肾脏超声检查）可以证实这一怀疑。
根据症状，还可以进行 X 射线检查、检查眼后部和/或检查患者的肺功能。
标准目录
因此，必须首先在患者体内至少检测一次抗核抗体 (ANA)，才能考虑 SLE（强制性进入标准）。
其次，必须满足列表中的分数的进一步标准，事实上，分数的总数至少为十个结果。这些标准分为十个领域（领域），例如：
- 皮肤/粘膜：脱发、口腔粘膜溃疡、SCLE、ACLE、DLE（皮肤红斑狼疮的三种亚型）。
- 血液：白细胞缺乏、血小板缺乏、自身免疫性溶血（自身抗体破坏红细胞）
- 体质：非感染引起的发热。
个别标准不必同时存在，例如发烧和脱发。此外，只有在没有比 SLE 更可能的解释时，才会对它们进行评分。
系统性红斑狼疮：治疗
系统性红斑狼疮不能以因果关系进行治疗——无论是儿童还是成人。只能进行对症治疗，即治疗疾病的症状。为此，医生根据受影响的器官、严重程度以及当前疾病的活跃程度，为每位患者制定个体化治疗计划。
药物治疗
治疗系统性红斑狼疮的目的是抑制炎症和免疫系统的过度活动。为此，有多种物质组可供内部（全身）使用：
- 非甾体类抗炎药（NSAID）：如果系统性红斑狼疮症状较轻，此类抗炎药（例如布洛芬、双氯芬酸）会有帮助。它们还具有镇痛和解热作用，并防止血小板聚集在一起。
- 糖皮质激素（“可的松”）：具有很强的抗炎作用。通常在短时间内给予高剂量（休克疗法或脉冲疗法）以对抗轻度 SLE 的炎症发作。它们也用于治疗严重的系统性红斑狼疮。
- 免疫抑制剂：它们会降低免疫系统的活性，而系统性红斑狼疮患者的免疫系统则过度活跃。例子包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺和生物工程抗体贝利木单抗。当其他药物无法充分发挥作用时，在严重的情况下可以考虑使用此类药物。
糖皮质激素也可以局部用于治疗皮肤症状，例如作为软膏。
配套措施
上述狼疮的药物治疗可以辅以其他措施。例如，这些包括：
- 冷敷治疗肿胀、疼痛的关节
- 呼吸困难的呼吸治疗
- 针对血栓倾向的“血液稀释”药物
- 心理程序，例如应对疼痛
- 接种疫苗以预防感染
要了解免疫系统受损时（如系统性红斑狼疮）有关疫苗接种的注意事项，请参阅文章免疫抑制和疫苗接种。
系统性红斑狼疮：病程和预后
系统性红斑狼疮通常有慢性、复发性病程。该疾病的两次连续发作之间可能会经过数月或数年。在大多数患者中，随着时间的推移，发作也会变得不那么频繁和减弱。因此，随着年龄的增长，系统性红斑狼疮的严重程度会减轻。
预期寿命
如今，大多数 SLE 患者的预期寿命都正常。然而，许多患者的生活质量受到限制：患者反复或持续遭受疲劳、皮肤变化和感染，或依赖定期血液清洗（透析）。
系统性红斑狼疮患者最常见的死亡原因现在不再是疾病本身：大多数患者死于该疾病的并发症。
Complications
系统性红斑狼疮可引起严重且有时危及生命的并发症：
- 肾脏炎症：随着时间的推移，它会导致肾功能下降（肾功能不全）或完全丧失（肾衰竭）。受影响的人需要定期洗血（透析）或肾移植。
- 脊髓炎症：它会引发腿部和（较少见）手臂瘫痪，如果不及时治疗，可能会导致截瘫。
- 视神经炎症：视神经炎如果不及时发现和治疗，有失明的风险。
- 感染风险增加：系统性红斑狼疮患者特别容易受到病毒、细菌和真菌的感染。如果不坚持治疗，就有器官损伤的风险。
- 增加对恶性疾病（癌症）的易感性。
系统性红斑狼疮：预防
系统性红斑狼疮无法预防——这种慢性炎症性自身免疫性疾病的病因尚不清楚。然而，已经确定了一些可能引发疾病爆发的因素。因此，为了预防 SLE 发作，请注意以下建议：
- 不要吸烟。
- 仅适度饮酒。
- 均衡饮食。确保吃含有足够维生素和矿物质的混合饮食（新鲜水果和蔬菜、全麦面包、乳制品等）。
- 定期活动并适量运动（即使您有关节疼痛等症状）。
- 避免感染源，尤其是在服用免疫抑制剂时（这些药物会使您更容易受到感染）。
心理因素也影响病程。尤其是系统性红斑狼疮等慢性疾病，会使情绪压抑，使人情绪低落。这反过来会引发压力，从长远来看会对激素平衡、免疫系统产生负面影响，从而对疾病的进程产生负面影响。
