定义
神经性皮肤黑素病（Melanosis neurocutanea），也称为神经性皮肤黑素细胞病综合征或神经性皮肤黑素细胞病，是一种罕见的皮肤疾病， 脑 和部分 脊髓 也会受到影响。 该疾病是先天性的，但不是遗传性的（不是遗传性的）。 这些症状通常在生命的最初几年结束时出现。 神经性皮肤黑变病的典型特征是遍布全身的众多痣，有时甚至是超大痣。
神经性皮肤黑素病的原因
疾病发展的确切机制尚未完全了解。 但是，原因可能是所谓的神经外胚层发育不良。 这意味着来自神经外胚层的细胞在胚胎发育过程中非典型地（发育异常）发育。 神经外胚层是 胎 从中央 神经系统 (脑 和 脊髓）和外围设备 神经系统 （所有 神经 脑外 脊髓）以后发展。 黑色素细胞是皮肤的色素形成细胞，也从神经外胚层出现，这些细胞的异常生长被怀疑是疾病的原因。
诊断/ MRI
神经皮肤黑素细胞增多症的诊断基于 身体检查。 上有许多大的或超大的痣 头，躯干和四肢是该疾病的特征。 诊断完成后，必须使用磁共振成像（MRI）来确定是否还存在神经损伤。 神经科医生或神经放射科医生会评估 脑 和脊髓，然后诊断为无症状（无神经系统受累）或有症状（有神经系统受累）神经皮肤黑素细胞增多症。 您可能还会对此感兴趣：MRT的程序
相关症状
神经皮肤黑素细胞增多的主要特征是 肝 斑点，也称为痣，是黑色素细胞（皮肤的色素生成细胞）的积聚。 通常，这些痣变得非常大（大面积的巨型色素痣），并与许多较小的痣（可能也有毛）结合出现。 在成年人中，单个巨型色素痣的直径范围可以从20厘米（“大”）到40厘米（“超大”）。
在新生儿中，痣的大小在6-9厘米之间。 这些斑点遍布全身，尤其是在 头, 颈部，背部，臀部和 腹部。 在大多数情况下，神经皮肤黑素细胞增多症是无症状的，即在这种情况下不涉及神经系统结构。
如果存在神经系统受累，则痣黑色素细胞也积聚在中央 神经系统。 在这种情况下，会出现临床症状，包括 头痛，癫痫发作， 呕吐，视觉障碍，运动障碍和麻痹。 在神经系统受累的情况下，有发展为肿瘤的风险。 结缔组织 ，在 脑膜 （软脑膜 黑色素瘤）或脑部发育不良（例如脑积水）。
