硬皮病:药物治疗

该病不能因果治疗(与病因有关)。

一般治疗目标

  • 症状缓解
  • 确保生活质量
  • 避免或治疗继发性疾病/并发症

治疗建议–慢性皮肤环皮硬皮病

  • 本地品牌 治疗 (局部治疗)与 糖皮质激素,包括边缘的闭塞性或病变内。
  • 对于嗜酸性筋膜炎(舒尔曼综合征)(影响四肢筋膜(筋膜=结缔组织的软组织成分)和皮下组织(皮下组织),不影响手和脚;急性发作,慢性病):糖皮质激素

治疗建议–全身性硬皮病

考虑到发病机理(疾病的发展),以下治疗目标是主要重点:

  • 免疫抑制(抑制防御反应的措施)。
  • 抑制纤维化(病理性增生 结缔组织).
  • 改善微循环(血液 流量很小 船舶).

而且, 治疗 全身性的 硬皮病 基于症状。 皮肤形式受限(不涉及 内部器官).

  • 含硝酸盐药膏的局部治疗
  • 拮抗剂如 硝苯地平 (或血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂)–改善雷诺氏综合症的微循环剂量:20-30 mg /天。
  • 为了预防手指和脚趾上的溃疡(溃疡)或进行治疗(加速愈合):
    • 血管舒张前列腺素类似物(如 输液).
      • 波生坦(内皮素-1受体拮抗剂)或磷酸二酯酶5抑制剂(例如西地那非)
      • 前列地尔 (Prostavasin)剂量:60-3天内10小时内14毫克。
      • 碳前列环素 输液 (伊洛前列素前列腺素衍生物推荐用于晚期外周循环障碍的静脉内治疗剂量:最初1.0-2.0 ng / kg / min持续6至8个小时,连续3-5天,每1-2周重复输注3-7天
  • 降钙素 –也具有血管活性剂量:100天内10 IU(静脉输注)。
  • 吡唑嗪 (α受体阻滞剂)–对雷诺氏综合症症状的积极影响剂量为4-5 mg /天(蠕动剂量)。
  • 如有必要,糖皮质激素–用于水肿早期(由组织中液体的储存引起的肿胀)和关节炎(炎性关节疾病)和关节痛(关节痛),对非甾体类抗炎药的使用无反应药物(NSAIDs)洞穴:在全身性硬皮病中,这会增加威胁生命的肾脏危机(肾脏并发症)的风险→不适合基本疗法

弥漫性皮肤形式(涉及 内部器官).

  • 免疫抑制剂 (毒品 降低了功能 免疫系统).
    • 硫唑嘌呤 –改善 皮肤 硬化剂量:2 mg / kg体重/天。
    • 环孢素(cyclosporin A)–改善皮肤硬化洞:增加肾脏(影响肾脏)并发症(例如肾功能不全(肾脏无力))的风险!
    • 甲氨蝶呤 –显着改善 皮肤 评分(用于评估全身性临床严重性的参数 硬皮病剂量:15-20毫克/周。
    • 环磷酰胺 –用于纤维化肺泡炎( 结缔组织 剂量:1-2.5 mg / kg体重/天(口服)或脉冲 治疗 (iv)每3-4周联合泼尼松龙(可能使用不同剂量); 对皮肤增厚,肺功能和存活率有良好作用
  • 糖皮质激素(中高剂量)–建议与泼尼松龙(剂量:30 mg /天至1 mg / kg体重/天)联合使用,以治疗肺泡炎(肺泡发炎),肌炎(肌肉发炎)和重叠综合征:大剂量使用皮质类固醇会增加肾功能不全的风险!
  • D-青霉胺–抗纤维化作用; 改善 皮肤 硬化以及整体预后的改善 对于严重的副作用(在大约40%的情况下),其使用引起很大争议! 另外,仅在大约一年的治疗后才产生治疗效果。 但是,由于副作用,治疗通常在以前就已经中止了。
  • 对于该系统性全身疾病的过程,也可能建议使用改善微循环的药物或药剂 硬皮病.