简要概述
- 预后：治疗成功后，预后通常良好，受影响的个体通常具有正常的预期寿命。 在毛细胞变体（HZL-V）中，由于治疗选择有限，预后稍差。
- 原因：这种疾病的诱因尚不清楚。 专家怀疑杀虫剂或除草剂等化学物质发挥了作用并增加了风险。
- 症状：全身虚弱、疲劳、在压力下工作的能力下降、面色苍白、瘀伤（血肿）、牙龈和鼻子出血增多、容易感染、腹痛或因脾脏肿大而导致左上腹部受压、胃痛通常淋巴结肿大、发烧和盗汗
- 治疗：化疗通常使用单一药物或药物组合（细胞抑制剂）。 如果这还不够有效，使用特殊抗体的免疫疗法（也与化学免疫疗法相结合）有时会有所帮助。 或者，使用 BRAF 抑制剂。
- 检查：医生进行身体检查并进行血细胞计数。 他还使用超声波检查脾脏功能，并通常进行骨髓检查（组织样本、骨髓穿刺）。
什么是毛细胞白血病？
毛细胞白血病（HZL 或 HCL，源自“毛细胞白血病”）是一种慢性癌症。 在患者体内，某些白细胞（B 淋巴细胞）会退化并开始不受控制地增殖。
尽管名称为“白血病”，但 HZL 并不属于血癌疾病（白血病），而是属于淋巴瘤疾病（恶性淋巴瘤）。 严格来说，毛细胞白血病被归类为非霍奇金淋巴瘤，慢性淋巴细胞白血病 (CLL) 等也属于非霍奇金淋巴瘤。
毛细胞白血病很罕见——约占所有淋巴白血病的百分之二。 每年只有百万分之三的人感染这种疾病。 其中大多数是男性：他们患毛细胞白血病的可能性是女性的四倍。 平均发病年龄在50至55岁之间。 然而，它有时也会影响年轻人或老年人。 毛细胞白血病仅不会发生在儿童中。
医生区分经典毛细胞白血病和毛细胞白血病变异型 (HZL-V)。 后者更为罕见，并且路线更具侵略性。
毛细胞白血病的预后如何？
毛细胞白血病变异型（HZL-V）的预后较差。 它比慢性、隐蔽的经典毛细胞白血病更具侵袭性。 目前的治疗方法通常对 HZL-V 效果不佳。 在某些情况下，这会缩短受影响者的生存时间。
HZL 的原因是什么？
毛细胞白血病的病因尚不清楚。 专家怀疑杀虫剂和杀虫剂（除草剂）等会促进这种癌症的发展。 从事农业工作的人患这种疾病的风险似乎更高。
HZL 的症状是什么？
毛细胞白血病是一种通常进展缓慢的慢性癌症。 大多数受影响的人最初很长一段时间都很少注意到自己的疾病。 渐渐地，癌细胞（“毛细胞”）取代了大多数患者的健康血细胞，即正常的白细胞、红细胞和血小板。 约 70% 的毛细胞白血病患者的所有三种类型血细胞的数量均低于各自的下限。 然后医生谈到全血细胞减少症。
毛细胞白血病的典型特征除了缺乏健康的血细胞外，还包括脾脏肿大（脾肿大）。 有时可以通过左上腹部的压力感来注意到。
毛细胞白血病的罕见症状是肝脏肿大和淋巴结肿大。 同样罕见的是三种所谓的 B 症状：发烧 38 摄氏度以上、体重减轻和盗汗。 这三种症状在癌症以及各种传染病中很常见。
有哪些治疗选择？
只要毛细胞白血病不引起任何症状并且健康血细胞的数量尚未减少，座右铭就是：拭目以待。 在疾病的这个阶段，不需要治疗。 相反，医生定期检查患者的血液（至少每三个月）。
如果血细胞读数下降和/或出现症状，建议开始治疗。 在大多数情况下，医生会开始化疗：患者接受某些抑制癌细胞增殖的抗癌药物（细胞抑制剂）。 例如，在毛细胞白血病中，使用活性成分克拉屈滨（2-氯脱氧腺苷，2-CDA）和喷司他丁（脱氧考福霉素，DCF）。 它们属于所谓的嘌呤类似物。
一个例子是活性成分干扰素-α。 它抑制癌细胞的增殖并激活免疫系统防御细胞。 医生每周多次将药物注射到皮下，通常持续数年。 例如，医生使用干扰素-α来治疗由于某些原因不适合接受嘌呤类似物化疗的患者。 当化疗无效或不充分时，该药物对于癌症复发也有帮助。
毛细胞白血病的另一种治疗选择是使用所谓的单克隆抗体（例如利妥昔单抗）进行免疫治疗。 这些是人工产生的抗体，会影响人体的免疫系统：它们特异性地与癌细胞结合，向免疫系统的防御细胞发出信号，消灭退化的细胞。 医生每隔一到两周将利妥昔单抗直接注入静脉。 当毛细胞白血病患者不允许接受嘌呤类似物（化疗）和干扰素-α或由于医学原因不能耐受它们时，他会开这种药治疗毛细胞白血病。
有时，对于毛细胞白血病，联合化疗（使用嘌呤类似物）和免疫疗法（使用利妥昔单抗）是有意义的。 然后医生谈到化学免疫疗法。
毛细胞白血病变异型
非常罕见的毛细胞白血病变异体（HZL-V）对嘌呤类似物的化疗反应不佳。 干扰素-α也不是很有效。 例如，化学免疫疗法（嘌呤类似物加利妥昔单抗的化疗）更合适。 如果出现短期复发，有时切除脾脏（脾切除术）是有用的。 这通常可以改善癌症患者的血细胞计数。 如果患者因医疗原因不允许接受嘌呤类似物化疗，也建议进行手术。
HZL 如何检查和诊断？
对于有典型症状的患者，医生首先询问患者的病史。 他或她会获得症状的详细描述，询问是否有任何先前或潜在的疾病以及受影响的人是否接触过有毒物质（例如杀虫剂）。
随后进行彻底的身体检查。 除此之外，医生还会检查淋巴结（例如颈部或腋下）是否肿胀。 他还触诊腹壁，看看脾脏是否肿大。 这可以通过腹部超声检查（超声检查）来更精确地评估。
大多数患者患有典型的毛细胞白血病。 除其他外，其特征是淋巴细胞（白细胞的一种形式）和血小板数量减少。 在罕见的毛细胞白血病变体中，情况有所不同：淋巴细胞显着增加。 血小板的测量值通常是正常的。
对于毛细胞白血病来说，同样重要的是骨髓检查：医生采集骨髓样本（骨髓穿刺）并在实验室进行更详细的分析。
HZL 可以预防吗？
由于这种罕见疾病的病因尚不清楚，因此没有确认或有效的预防措施。
