治疗目标
- 症状改善
- 缓解（疾病症状消失）。
- 延长生存时间
- - 修护治疗
治疗建议
- 发起 治疗 获得BCR-ABL之前的状态：如果白细胞计数> 40 /μl，应避免使用羟基脲（100,000 mg / kg bw）（避免白细胞生成/聚集 白细胞 in 血液 船舶 导致血管 闭塞).
- 预防肿瘤溶解综合征（TLS；当大量肿瘤细胞突然被破坏时可能发生危及生命的代谢脱轨）：用 钠 碳酸氢盐（每天1-2克）和 尿酸 清除。
- 终身 治疗 在慢性期（爆炸中<15％ 血液 or 骨髓）慢性粒细胞 白血病 （CML），以防止疾病复发和可能的疾病发展到加速阶段（见下文）或爆炸性危机。可能是慢性生物学的销售策略 白血病。 在一项对进入无治疗缓解（TFR）阶段的190名参与者的研究中，主要分子应答（MMR）维持在51.6％，MR 4.5（= BCR-ABL转录本相对于基线下降了4.5 log水平（对应占国际比例的0.0032％））。 尼罗替尼 治疗 （见下文）在86例患者中恢复。 恢复治疗后至少有85例再次发生MMR。 在恢复治疗的40周内，BCR-ABL的负荷已恢复到MR 4.5的近89％（76/86）。
- 对于一线治疗，酪氨酸激酶抑制剂（TKi；伊马替尼；伊马替尼耐药的患者，达沙替尼，尼洛替尼）； 注意：乙型肝炎再激活的风险：
- 的组合 伊马替尼 聚乙二醇化的IFN-α2a引起的深度分子反应增加。 TKI治疗后用IFN进行的维持治疗可带来良好的长期缓解。
- 对于时间线疗法， 干扰素; 可能还有羟基脲或胞嘧啶阿糖苷（血液学和细胞遗传学缓解率在40-60％）； 博舒替尼 如果用至少一种其他TKI和 伊马替尼, 达沙替尼及 尼罗替尼 不被认为是适当的治疗选择。 副作用： 恶心, 呕吐，皮疹， 腹泻。 （腹泻）。
- Ponatinib（第三代TKI）：对于患有T315I突变的CML患者和未指定其他TKI的患者，首选治疗方法； 副作用：血管闭塞性疾病，血栓形成事件，胰腺炎（胰腺炎症），严重皮疹；
- Asciminib：不抑制酪氨酸激酶结构域，而是抑制肉豆蔻结合位点：它减慢了BCR-ABL融合蛋白的产生，这是因为 染色体 9和22（“费城染色体”）； 大多数患者至少达到血液学缓解（正常 血液 数）（第一阶段学习）。
- 注意：定期随访（细胞遗传学检测和分子生物学 遗传基因）以评估缓解状态。
- 只有通过同种异体干细胞移植才能治愈CML。 未接受干细胞移植的患者必须为终生持续服药做好准备
- 另请参见“进一步治疗”下的内容（干细胞移植).
注意：加速阶段的标准是：
- 血液中有10-19％的爆炸或 骨髓 要么。
- 血液或骨髓中嗜碱性粒细胞≥20％
- 与治疗无关的血小板减少症<100,000 /μl或
- 血小板增多症（正常范围内血液中的血小板（血小板））> 1,000,000 /μl，对治疗无反应或
- 尽管进行了治疗，但Ph +细胞的其他克隆染色体“主要途径畸变”（第二Ph染色体，三体性2，等染色体8q，三体性17，复杂核型，染色体区段19q3的畸变）； 或者
- 新近形成的克隆进化或
- 渐进性脾肿大（脾肿大）和对治疗无反应的白细胞上升
其他适应症
- 如果最小残留疾病（MRD）低于检测阈值，则可以暂时终止酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼而没有太大风险。
