心肌疾病（心肌病）

心肌病（同义词：心肌病;心肌病; CM; ICD-10-GM I42.-： 心肌病）是 心肌层 (心 肌肉）。 它们与患者的机械和/或电功能障碍有关。 心。 此外，通常会 心肌层，放大 心或一个或两个心室（心脏腔）的扩张（扩大）。 的形式 心肌病 根据形态（与形状相关）和临床特征进行区分（请参见下面的“症状–主诉”）。 除了混合形式和过渡形式，还区分出了五种主要的心肌病形式-根据WHO（世界卫生组织）的分类：

  • 扩张的（扩张的） 心肌病 （DCM； ICD-10-GM I42.0：扩张型心肌病）–心脏肥大的收缩泵功能不全（扩大 心肌层 （心肌））和射血分数受损（EF;射血分数）。
  • 肥厚型（肥厚型）心肌病（HCM； ICD-10-GM I42.2：其他肥厚型心肌病）–心肌，特别是左心室壁的厚度增加。
    • 有无左心室流出道梗阻（变窄）：
      • 肥厚性非阻塞性心肌病（HNCM； ICD-10-GM I42.2：其他肥厚性心肌病）–约占三分之一。
      • 肥厚性梗阻性心肌病（HOCM；同义词：特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（IHSS）； ICD-10-GM I42.1：肥厚性梗阻性心肌病）–约三分之二； 的肌肉 左心室尤其是室间隔（室间隔）增厚。
      • 注意：由于大约30-40％的无静息障碍的患者在压力下会阻塞，因此需要进行激发试验来区分HNCM和HOCM这两种亚型！
  • 限制性（限制性）心肌病（RCM； ICD-10-GM I42.5：其他限制性心肌病）–由于肌肉组织结疤或淀粉样蛋白沉积而导致的心室壁僵硬（蛋白质/蛋白质）。
  • 心律失常性右室心肌病（ARVC; ARVCM;同义词：心律失常性右室发育不良性心肌病； ARVD; ARVC; ICD-10-GM I42.80：心律失常性右室心肌病[ARVCM]）–结缔组织和脂肪组织在肌肉组织中的沉积这 右心室 （心腔）。
  • 不可分类的心肌病（NKCM）。
    • 各种疾病的集合，例如：
      • 孤立性（室性）非致密性心肌病（NCCM）。

有关更多信息，请参见“分类”。 性别比扩张型心肌病（DCM）：男性与女性的比例为2：1。肥厚性心肌病（HCM）：男性的患病率略高于女性。 心律失常性右室心肌病（ARVC）：男性与女性之比为2：1。频率峰值心肌病可以发生在任何年龄，但主要发生在20至50岁之间。心律失常性右室心肌病（ARVC）主要发生在30岁左右。患病率扩张型心肌病（DCM）的发生率为每40居民100,000例（在德国）。 它是最常见的特发性（无明确原因）心肌病。 肥厚型心肌病（HCM）的患病率为每200万居民100,000种疾病（在德国）。 HCM是最常见的遗传（遗传）心脏病。 心律失常性右室心肌病（ARVC）的患病率是每1至1,000居民中有2,000种疾病（在德国）。 单纯性（室性）非致密性心肌病（NCCM；不可分类的心肌病）约占儿童原发性心肌病的9％。 扩张型心肌病（DCM）的发生率（新病例的频率）每年每6人口中大约有100,000例（德国）。 肥厚型心肌病（HCM）的发病率约为每年每19人口100,000种疾病（在德国）。儿童原发性心肌病的发病率是每1.13名儿童和青少年（<100,000岁）有19疾病（在北美）。 在儿童中，最常见的是扩张型心肌病（51％）和肥厚型心肌病（42％）。病程和预后当心脏扩大时，它不再能充分收缩，并且射血分数（EF; Auswurffraktion）降低。 如果心肌（心肌）增厚，则不够 血液 流入心室（心腔）。 随着时间的流逝，这两个过程都可能 铅 至 心脏衰竭 （心脏供血不足）或心源性猝死。 扩张型心肌病（DCM）的预后取决于 心脏衰竭 （心脏功能不全； NYHA等级：≥III =差），射血分数（射出率<20％=差），心脏舒张期充盈特性 左心室 （左心室；限制性=差），以及心肌纤维化（MRI）的证据。 死亡率（给定时期内的死亡人数，基于所讨论的人口数量）每年高达10％。 扩张型心肌病的10年生存率约为10-20％。 肥厚型心肌病（HCM）长期无症状。 特别是在非阻塞形式下，通常是偶然发现。 肥厚型心肌病的女性预后比患有这种心脏病的男性要差。 成人的死亡率约为每年1-5％，儿童和青少年的死亡率高达每年6％。 在大多数情况下，室性心律不齐（起源于心房的心律不齐）是导致死亡的原因。 在这种情况下，心源性猝死经常袭击年轻的男性患者。 随着限制性心肌病（RCM）的进展，舒张期心室功能障碍加重。 治疗耐权 心脏衰竭 （右心的泵功能的限制）随着右心前面的血流充血而发展。 没有 心脏移植，预后差。 在致心律失常性右室心肌病（ARVC）的情况下，受影响的个体可以 铅 相对正常的生活。 他们偶尔会出现心律不齐（心律失常）。 植入ICD（植入式心脏复律器/去纤颤器）可以降低致命性心律失常的发生率。 心律失常性右室心肌病以及肥厚性心肌病，是运动员猝死的常见原因。 没有 治疗，则10年致死率（相对于该疾病总人数的死亡率）约为30％。 注意：患有心肌病的其他家庭成员的患者比例很高。 在HCM中该比例为48.5％，在DCM中为25.2％，在ARVC中为40.6％，在RCM中为30％。