心脏肌肉疾病（心肌病）：药物治疗

治疗目标

• 改善生活质量或期望。
• 避免并发症（例如恶性心律失常事件/危及生命） 心律失常））。

治疗建议

扩张型心肌病（DCM）

这是肿瘤的异常扩大（扩张） 心 肌肉，尤其是 左心室 （心腔）。 对于治疗：

• 因果（因果相关）治疗：
  • 心肌病 造成的 病毒 可以用 干扰素 （免疫刺激药物）（请参阅 心肌炎 下文）。
  • 在具有针对心肌（心肌）β1-肾上腺素受体的经证实的自身Ak的自身免疫性疾病中：
    • 免疫吸附（去除自动Ak）或。
    • 适体中和自动AK（结合 分子).
    • 必要时进行免疫抑制治疗
  • 围产期（“分娩前后”） 心肌病: 溴隐亭 （到目前为止仅在研究中）。
• 在......的存在下 心 衰竭（心脏功能不全）：基于指南 治疗 （见下文 心 失败* ）。
• 预防血栓栓塞（预防措施，以预防 血栓形成/血管疾病 血液 凝块（血栓）在血管中形成）：抗凝剂（毒品 抑制血液凝结） 心房颤动 （VHF）或当检测到腔内（位于腔内）血栓（血凝块）时。

*注意：对治疗的良好反应通常仅表示“缓解”； 在一项研究中，终止治疗后，在44个月内有11％的病例（25名患者中的6例）复发：

• LVEF降低> 10％并低于50％。
• LVEDV增加> 10％，并高于正常值。
• NT-proBNP增加两倍，并> 400 ng / l
• 的临床体征 心脏衰竭 （心脏功能不全）。

在继续接受治疗的对照组中，根据这四个标准，任何患者均未检测到病情恶化。 此后，对照组患者的药物治疗也相继中断，结果在接下来的6个月中，这些患者中有36％的病情也恶化了。 因此，总共20例患者中有40例（50％）最终出现了可察觉的恶化。

肥厚性（肥大）心肌病（HCM）

• 心力衰竭药物治疗（心力衰竭治疗）：
  • Beta受体阻滞剂–注意：由于存在AV阻滞（房室传导阻滞；由心房到心室的传导障碍引起的疾病）的风险，钙拮抗剂和β阻滞剂不能同时使用
  • 如果出现β-受体阻滞剂不耐受：二氢吡啶-类型 钙 反对者（例如， 维拉帕米, 地尔硫卓).
• In 心房颤动 （请参阅以下VHF）：抗凝剂。
• 肥厚性梗阻 心肌病 （HOCM）。
  • Mavacamten（肌球蛋白调节剂）：在III期EXPLORER-HCM试验（“突破性疗法”）中证明了疗效：mavacamten减少了过度收缩，结果：
    • 65.0％的患者至少通过一种NYHA分级得到改善，而31.3％的患者改善了 安慰剂 （p˂0.0001）
    • 生活质量和运动能力大大提高。
    • 左室流出道梗阻（LVOT）明显减少。
    • 完全缓解的发生率接近三分之一，即未检测到该疾病的临床，放射学或其他体征。
  • 禁忌以下药物（禁忌）：
    • 收缩力物质（增加心脏的收缩力），例如洋地黄和 拟交感神经药.
    • 降低后负荷的强效剂（可减轻心脏压力），例如 ACE抑制剂.
    • 硝酸盐（导致收缩期狭窄（变窄）增加）。

限制性（有限）心肌病（RCM）

• 使用利尿剂（引流剂）对心力衰竭进行早期治疗（请参见治疗说明）； 注意：没有洋地黄！
• 预防血栓栓塞

心律失常性右室心肌病（ARVCM）

• 对症治疗：
  • 心律失常的治疗（心律失常）或预防。
  • Beta阻滞剂

孤立性（室性）非致密性心肌病（NCCM）

• 治疗 of 心脏衰竭 （由于治疗，请参阅此处）。
• 预防血栓栓塞：抗凝剂。

妊娠心肌病/围产期心肌病

• 心力衰竭的标准疗法
• 5毫克 溴隐亭 持续2周，然后2.5 mg持续6周：治疗后，六个月后，仍有7％的参与者左室功能严重受限（<35％），随后只有3％的人患有心力衰竭

TTR相关的全身性淀粉样变性病（ATTR）。

• 在一项III期研究（ATTR-ACT）中， 塔法米迪斯 被证明可以将患者的死亡风险显着降低30％。
• 2020年：欧盟委员会批准 塔法米迪斯 61毫克，用于治疗转甲状腺素蛋白淀粉样变性伴心肌病（ATTR-CM）。 该药物可用于治疗成人野生型和遗传型的ATTR-CM。