巨细胞瘤(破骨细胞瘤)

巨细胞瘤 (RZT)(同义词:破骨细胞瘤;ICD-10-GM D48.0:其他和未指定位置的不确定或未知行为的肿瘤:骨和关节 软骨) 指骨的良性肿瘤(肿瘤),起源于 骨髓. 它是一种罕见的肿瘤,因其具有破骨细胞活性的巨细胞而曾被称为破骨细胞瘤。

巨细胞瘤是一种原发性肿瘤。 原发性肿瘤的典型特征是它们各自的病程,它们可以被分配到某个年龄范围(参见“频率峰值”)以及特征定位(参见下面的“症状 - 主诉”)。 它们更频繁地发生在最密集的纵向生长部位(骨骺/关节区域)。 这解释了为什么 骨肿瘤 在青春期发生的频率更高。 他们 增长 浸润(侵入/移位),穿过解剖边界层。 次要的 骨肿瘤增长 渗透性强,但通常不会跨越边界。

巨细胞瘤可能多灶性发生(肿瘤跨越多个肿瘤巢),尽管这种情况很少见(大约 0.04-1% 骨肿瘤)。 然后它经常与 佩吉特氏病 (骨骼系统疾病与骨骼重塑)。 在这种情况下,巨细胞瘤通常位于 头骨 or 坐骨 (lat. Os ischii 或 坐骨 简称)。 多灶性巨细胞瘤,无 佩吉特氏病 主要存在于 骨头 的手。

性别比例:女性比男性更频繁地受到影响。

发病高峰:巨细胞瘤发生在骨骺窝(生长板)闭合后,主要发生在 20 至 40 岁之间。

巨细胞瘤占所有原发性骨肿瘤的5%。

每年的发病率(新病例的发生率)大约为每9居民1,000,000例(在德国)。

病程和预后取决于巨细胞瘤的位置和范围。 它生长缓慢,但可能具有局部侵袭性,即移位和破坏性(破坏骨骼结构)。 在少数情况下(1-2%),巨细胞瘤会​​转移(形成子瘤),尤其是肺部。 四肢巨细胞瘤的转移率为2-10%,脊柱和脊柱肿瘤的转移率为14%。 骶骨 (后OS 骶骨, 骶骨)。 转移 可能会自行消退。 巨细胞瘤可退化为肉瘤(<1%)。 然而,这通常只发生在多次局部复发(同一部位的疾病复发(recurrence))之后。巨细胞瘤与高复发风险相关(15%在四肢)。 脊柱巨细胞瘤局部复发率及 骶骨 (骶骨)为 20-40%。 如果巨细胞瘤复发,肺脏的风险 转移 ( 转移) 增加了 6 倍。

由于在罕见病例中发生转移和变性风险,巨细胞瘤过去被称为半恶性(=破坏性、侵袭性生长,但很少发生转移)。