简要概述
- 什么是室间隔缺损？ 先天性心脏缺陷，左右心室之间至少有一个洞。
- 治疗：通过心脏直视手术或心导管插入术封闭孔。 药物只能暂时使用，不适合作为永久性治疗。
- 症状：小孔很少引起症状，较大的缺陷会导致呼吸问题、饮酒无力、体重增加缓慢、心力衰竭、肺动脉高压。
- 原因：胚胎发育过程中的畸形，很少因受伤或心脏病而导致。
- 危险因素：遗传物质的改变、妊娠期糖尿病
- 诊断：典型症状、心脏超声、必要时心电图、X线、CT、MRI
- 预防：室间隔缺损通常是先天性的，因此没有措施可以预防心脏穿孔。
什么是室间隔缺损？
室间隔缺损的分类
如果只有一个孔，医生将其称为“单一 VSD”； 更罕见的是，室间隔有多处缺损。 医生将其称为“多发性室间隔缺损”。
“孤立性室间隔缺损”是指该孔是新生儿唯一的畸形。 在其他情况下，心脏中的洞会与其他情况同时发生。 这些包括心脏畸形，如法洛四联症（心脏畸形）、大动脉转位（主动脉和肺动脉颠倒）或单心室心脏（心脏仅由一个心室组成）。
VSD 与 13 三体、18 三体或 21 三体（俗称唐氏综合症）等综合征相关的情况并不少见。
- 膜性 VSD：隔膜结缔组织部分的孔相当罕见（占所有 VSD 的 5%），但往往很大。
- 膜周室间隔缺损：在膜周室间隔缺损中，缺损位于结缔组织和肌肉的交界处。 所有 VSD 的 XNUMX% 位于肌肉部分，但通常延伸到膜部分，因此被称为“膜周”。
- 肌肉性 VSD：纯肌肉性 VSD 相当罕见，占 10%，通常存在一些小缺陷。
频率
室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，占 40%。 每 1,000 名新生儿中约有 1 名会出现这种情况，其中女孩的患病率稍高一些。 受影响的男女生比例约为1.3:XNUMX。
血液循环正常
脱氧的血液从体循环通过上腔静脉和下腔静脉进入右心房，并从那里通过右心室泵送到肺动脉。 在肺部，血液被充氧并通过肺静脉流回左心房。 左心室通过主动脉将含氧血液泵入体循环。
室间隔缺损的变化
VSD 什么时候需要手术？
是否以及如何治疗室间隔缺损取决于孔的大小、形状以及具体位置。
小洞通常不会引起不适，也不需要治疗。 随着时间的推移，这个洞也有可能会缩小或自行闭合。 大约一半的患者会出现这种情况：在他们中，VSD 在出生后的第一年就会闭合。
在所有情况下都可以对中型、大型和超大孔进行手术。 根据具体情况，有不同的手术方法来闭合孔。
心脏直视手术
医生首先打开胸部，然后打开右心房。 通过房室瓣（三尖瓣）可以看到心脏隔膜的缺损。 然后，医生用患者自己的心包组织或塑料血小板（贴片）封闭该孔。 心脏在短时间内用自己的组织覆盖材料。 这种方法不存在被拒绝的风险。 该手术现在被认为是常规手术，风险很小。 心脏上的洞已经闭合的患者就被认为已经治愈。
心脏导管插入
闭合室间隔缺损的另一种选择是所谓的“介入性闭合”。 在这种情况下，心脏不是通过手术进入的，而是通过导管经腹股沟静脉进入心脏。 医生在缺损区域的导管上放置一把“伞”，并用它来封闭孔。
用药物治疗室间隔缺损是不可能的。 然而，在某些情况下，VSD 患者在手术前会接受药物来稳定病情。 例如，当婴儿或儿童已经出现症状或太虚弱而无法立即手术时，就会出现这种情况。
使用以下药物：
- 如果出现心力衰竭迹象，可使用降血压药物，如 β 受体阻滞剂、脱水药物（利尿剂）和所谓的醛固酮受体拮抗剂。
- 如果体重增加太低，受影响的人会接受含有大量卡路里的特殊饮食。
一些患者在手术闭合孔后继续接受药物几周，以减轻心脏和肺部的压力。
症状
VSD 的症状取决于心脏隔膜上的孔有多大。
小室间隔缺损的症状
中型和大型室间隔缺损的症状
随着时间的推移，隔膜上的中型和大孔会损害心脏和肺动脉。 由于心脏必须泵出更多的血液，它变得越来越超负荷。 结果，心室扩大并出现心力衰竭。
典型的症状是：
- 气短、呼吸急促、气短
- 无力喝水：婴儿太虚弱，无法喝足够的水。
- 体重增加不足，发育迟缓
- 出汗增加
- 下呼吸道更容易受到感染
由于受影响的婴儿身体虚弱，并不总是可以立即对其进行手术。 在此之前，可能需要使用药物进行临时治疗。
非常大的室间隔缺损的症状
最后，血流方向可能会发生逆转：缺氧的血液进入血流，机体不再获得足够的氧气。 这种缺氧现象表现为皮肤呈蓝色（发绀）。 医生谈到与室间隔缺损有关的所谓“艾森曼格反应”。 已经患有这种疾病的患者的预期寿命会显着缩短。
在肺血管发生变化之前，对婴儿期或儿童期缺陷非常大的患者进行手术尤为重要！
原因和危险因素
“心中有洞”的原因
继发性室间隔缺损：继发性室间隔缺损中，新生儿出生时室间隔完全闭合。 隔膜上的孔稍后会因受伤、事故或心脏病（心肌梗塞）而出现。 继发性（获得性）VSD 极为罕见。
“心中有洞”的危险因素
基因组成的变化：有时室间隔缺损与其他遗传条件一起发生。 例如，其中包括某些染色体缺陷，如 13 三体、18 三体和 21 三体。此外，还有一种已知的 VSD 家族聚集性：当父母或兄弟姐妹患有先天性心脏缺陷时，它会成群发生。 因此，如果兄弟姐妹患有 VSD，则风险会增加三倍。
母亲在怀孕期间患的疾病：母亲在怀孕期间患有糖尿病的孩子患 VSD 的风险会增加。
出生前
隔膜的主要缺陷可能在出生前被发现。
如果孩子处于有利的位置，则可以在有针对性的检查（例如怀孕第19周至22周之间的“畸形超声波”）中进行检查。 如果检测到此类缺陷，则会进行进一步检查以了解缺陷是如何发展的。
重要的是要知道：心脏上的洞有可能在子宫内再次闭合。 根据最新调查结果，高达 15% 的受影响儿童出现这种情况。
出生后
新生儿检查
心脏超声
如果怀疑患有室间隔缺损，心脏病专家会对心脏进行超声检查。 这通常提供了心中有洞的良好证据。 医生评估缺陷的位置、大小和结构。 检查时间短，对宝宝来说无痛。
进一步检查
在某些情况下，医生会进行其他检查以获得有关隔膜缺陷的更多详细信息。 其中包括心电图 (ECG) 和 X 射线检查，以及不太常见的计算机断层扫描 (CT) 或磁共振成像 (MRI)。
病程及预后
即使缺损较大的患者，如果及时治疗并成功闭合孔，也有正常的预期寿命。 随后，心脏和肺部都能够承受正常的压力。
对于非常大的缺陷，预后取决于心脏中的孔是否能及早发现和治疗。 如果不及时治疗，会出现心力衰竭（心功能不全）和肺动脉高压（肺动脉高压）。 这些疾病通常会缩短预期寿命：如果不进行治疗，受影响的个体通常会在年轻时死亡。 然而，如果他们在出现相应疾病之前得到治疗，他们就有正常的预期寿命。
善后
预防
在大多数情况下，室间隔缺损是先天性的。 因此，没有任何措施可以防止心脏出现空洞。
