多灶性运动神经病（MMN）是一种缓慢进行性运动疾病 神经 导致各种缺陷。 感觉和自主 神经 不参与。 病因被认为是自身免疫过程。
什么是多灶性运动神经病？
多灶性运动神经病的特征是运动缓慢 神经。 经检查， 抗体 检测到神经节苷脂GM1。 因此，它是一种自身免疫性疾病。 神经病被分类为格林-巴利综合征。 Guillain-Barré综合征是以下术语的统称： 自身免疫性疾病 的 神经系统 影响肌肉功能。 多灶性运动神经病的特征是尺神经和正中神经功能障碍。 这是非常难得的 流程条件 每1万人中有2-100,000人患病。 神经病最常出现在30至50岁之间。男性多发性运动神经病的发病率是女性的XNUMX到XNUMX倍。 男性症状也更早出现。 MMN的症状与ALS类似，必须始终通过以下方式与之区别 鉴别诊断。 但是，与ALS不同，存在可以阻止甚至逆转疾病进展的良好治疗选择。
原因
多灶性运动神经病的原因可能是自身免疫过程，涉及到 抗体 对抗神经节苷脂GM1。 神经节苷脂，作为鞘脂，是细胞膜的一个组成部分。 它们在建立细胞接触中发挥作用。 他们还负责识别神经细胞。 免疫系统。 如果这些 磷脂 如果失败，神经信号只会微弱地传播。 这个可以 铅 神经衰弱甚至轻瘫。 这 抗体 绑定到神经节苷脂，从而将其关闭。 因此，刺激传递被局部抑制并且肌肉性能受损。 在多灶性运动神经病的情况下，尺神经和正中神经受到影响。
症状，投诉和体征
MMN的特征是上肢远端不对称性麻痹的发生，尽管这可能需要很长时间才能完成。 铅 肌肉萎缩。 有时根本没有萎缩症，或者它们是轻度的。 如上所述，尺神经和正中神经主要受到影响。 这 尺神经 是手臂的运动神经。 它负责 前臂 肌肉和手。 这 正中神经 还可以神经 前臂 和手或手指。 在极少数情况下，颅神经受累也是可能的。 此外，还会发生肌肉痉挛和小肌肉群的不自主运动（束缚）。 在极少数情况下，由于involvement神经受累也可能导致呼吸麻痹。 肌肉 反射 减少病程。 但是，感觉障碍很少发生。 但是，如果 nerve神经 参与了。 但是，这种情况仅在大约百分之一的情况下发生。 有时下肢也受到多灶性运动神经病的影响。 但是，这种情况也很少发生。 尤其是在疾病开始时，通常相当大的pareses和仅有的微小出现的肌肉萎缩之间的差异正在显着。 然而，随着疾病的进展，由于髓鞘的逐渐破坏，萎缩症变得更加突出。
疾病的诊断和病程
多灶性运动神经病的特征是几乎与 肌萎缩性侧索硬化 （ALS），这两种疾病难以区分。 同样的道理 脊髓性肌萎缩 和神经压迫综合症。 鉴别诊断 必须进行以排除这些疾病。 血 分析，脑脊液检查和成像技术没有 铅 在这种情况下的任何结果。 多灶性运动神经病的典型征兆是运动电描记器中神经传导阻滞的出现，与近端神经刺激电位相比，近端神经刺激的肌肉电位总和显着降低了50％以上。神经刺激。 额外执行 肌电图 显示骨骼肌中神经含量减少。 GM1抗体也可以确定。 如果该自身抗体的效价升高，则有MMN的进一步证据。
Complications
由于这种疾病，在大多数情况下，受影响的个体患有各种运动缺陷。 结果，通常使患者的日常生活更加困难，并且生活质量同样降低和受到限制。 患者主要患有严重的肌肉 疼痛 并且不再能够自动移动它们。 抽筋 也可能会发生癫痫病发作，这与严重 疼痛。 在最坏的情况下，这也会使人瘫痪 呼吸，从而使受影响的人空气供应不足，并且可能还失去意识。 在此过程中，如果跌落可能会造成伤害。 在整个身体中，患者还由于该疾病而遭受感觉障碍或瘫痪。 这些也会极大地限制日常生活，因此受影响的人在生活中需要其他人的帮助。 这种疾病通常不会自愈。 这种疾病的治疗可以在药物的帮助下进行。 然而，患者通常也依赖于各种疗法来维持肌肉的功能。 通常不会发生特殊的并发症。
你什么时候应该去看医生？
如果发生典型症状，例如肌肉痉挛或不自主运动，应由医师评估多灶性运动神经病。 感觉障碍和呼吸道疾病表明该疾病已经发展，应及时诊断和治疗。 通过轻度肌肉痉挛和严重轻瘫之间的不规则交替，可以在一开始就识别出该疾病。 注意到上述症状模式的人最好直接去看家庭医生。 医生可以做出初步的初步诊断，必要时可以咨询专科医生。 如果出现运动障碍，必须致电急诊医师。 这同样适用于惊厥，癫痫发作和麻痹 呼吸。 如果由于癫痫发作而跌倒， 急救 还必须进行管理。 然后，在医院对受影响的人进行护理。 实际治疗由内科医生的神经科医生或其他专家提供。 部分治疗还包括广泛治疗 物理疗法，它试图保持四肢的运动能力。
治疗与疗法
不比 肌萎缩性侧索硬化，多灶性运动神经病可以得到很好的治疗。 所以， 鉴别诊断 区分两种疾病非常重要。 例如，一些具有ALS先前诊断的患者在仔细检查后被诊断为MMN。 MMN可以用 免疫球蛋白。 已经发现，在诊断为MMN的所有患者中，有40％至60％可以通过这种治疗来预防疾病的进展。 越早预后越好 治疗 开始。 这 治疗 通常服用六年。 在这段时间内， 剂量 of 免疫球蛋白 从最初的每周XNUMX克增加到每周XNUMX克。 这种治疗的副作用尚不清楚。 但是，由于在疾病过程中会发生不可逆的神经细胞损伤，因此 治疗 取决于何时开始治疗。
展望与预后
多灶性运动神经病的前景基本上不佳。 尽管许多科学家强调 管理 of 免疫球蛋白 防止疾病进展。 但是，根据统计研究，这最多可以帮助XNUMX％的受影响人群。 其他人则长期遭受肌肉无力的折磨，不得不接受生活的限制。 另一个缺点是长期 管理 免疫球蛋白通常无效。 然后就会出现永久性赤字。 在30至50岁之间，发生多灶性运动神经病的风险最大。据统计，尤其是男性，易感人群。 在最好的情况下，症状会消退。 如果症状尚未进展太快，医生特别希望成功进行治疗。 因此，在早期开始治疗可以被认为是理想的。 多灶性运动神经病主要影响四肢。 该病很少扩散到颅神经和神经，导致进一步的并发症。 当长时间未治疗多灶性运动神经病时，残疾和虚弱尤其明显地发展。
预防
目前尚不知道有什么方法可以预防多灶性运动神经病，原因是 流程条件 尚不清楚。 它是一种自身免疫性疾病。 但是，当出现最初的症状时，应迅速开始治疗，因为治疗的成功很大程度上取决于开始治疗的时间。
后续护理
多灶性运动神经病的后续护理取决于疾病的特定病程。 如果尽早开始使用免疫球蛋白治疗，在某些情况下甚至很有可能完全康复。 但是，如果稍后开始治疗，则该疾病完全消退的前景会恶化。 然后通常只能尝试抵消症状的恶化。 无论如何，这是一种长期治疗，必须伴以深入的随访 措施。 通常每四到八个月重复一次免疫球蛋白治疗。 此后，应始终进行详细检查以记录治疗进展。 这 管理 至少约有40％至60％的病例会导致免疫球蛋白停滞，直至疾病进展。 但是，如果在后续检查中对治疗的抵抗力变得明显，则可以尝试在其他药物的帮助下改善症状。 环磷酰胺 与免疫球蛋白联用。 尤其是在预后不佳且行动不便的情况下，必须经常将心理治疗纳入术后护理 措施 因为尽管预期寿命正常，但生活质量却大大降低。 同时，后续护理还包括购买适当的辅助设备，当移动下肢的能力明显受到损害时，这很有必要。
你可以做什么
如果您在诊断后立即开始体育锻炼，就不会影响疾病的进程，但会有利于保护肌肉 实力 和运动。 重要的是在必要时使用关节支撑或绷带，以防止过度使用某些肌肉群。 如果由于生病而在工作中出现问题，集成办公室会提供全面的帮助。 员工在与雇主沟通和申请方面提供建议和协助 艾滋病 保持工作能力。 在严重疾病的情况下，几乎不可能在没有外部帮助的情况下独立生活。 在这种情况下，重要的是尽早申请护理水平，以便一方面在经济上支持有爱心的亲戚，或者另一方面获得外部兼职护理。 每个患者及其家人都必须决定哪种方法才是正确的方法。 从外部获得帮助通常在心理上没有压力。 同样，迈向治疗师的脚步也可能会避免，因为精神失衡也可能导致身体不适。 如果在生活的各个方面都完全需要帮助，也可以要求全天候的外部支持。 在这种支持下，有时受影响的人甚至有可能重返工作岗位并参与社会生活。
