In 囊性纤维化 要么。 囊性纤维化 （CF）（同义词：CF（囊性纤维化）; Clarke-Hadfield综合征（囊性纤维化）;囊性纤维化;家族性先天性囊性纤维化; Fanconi-Andersen综合征（囊性纤维化）;纤维囊性疾病;纤维囊性 肺 疾病; 纤维囊性胰腺疾病； Landsteiner-Fanconi-Andersen综合征（囊性纤维化); 胎粪 肠梗阻综合征囊性纤维化; 新生儿的 黄胆症 在囊性纤维化中囊性胰腺纤维化囊性纤维化（CF）； 囊性纤维化; ICD-10-GM E84。 -：囊性纤维化）是一种遗传性疾病，其特征在于需要驯服的各个器官中会产生分泌物。
囊性纤维化（CF）以常染色体隐性方式遗传，是欧洲和美国白人中第二大最常见的先天性代谢错误，仅次于 血色病。 CF是由CFTR的两个等位基因突变引起的 基因 （“囊性纤维化跨膜电导调节基因”）位于7号染色体的长臂上（基因座7q3.1）。
它是一种多系统疾病，主要表现在肺和胃肠道中。 在大多数患者中，第一个 囊性纤维化的症状 在早期被注意到 童年。 在生命的前20小时内最多增加24％。 在西方国家，新生儿的发病率（新病例的频率）为每1-3,300名新生儿中就有4,800名，在苏格兰则高达1分之一。 非洲人后裔的风险为500，亚洲人后裔的风险为1。 在德国，约有17,000人患有囊性纤维化。 大约1％的德国人口健康 基因 可以传递突变基因的携带者（植物携带者）。
病程和预后： 胎粪 大约20％的新生儿患有肠梗阻（第一粪便变厚阻塞了肠道的一部分）。 在进一步的过程中，除了慢性病，人们还发现自己不能failure壮成长。 咳嗽。在 童年，慢性鼻-鼻窦炎（同时发炎的 鼻黏膜 （“鼻炎”）和 鼻旁窦 (“鼻窦炎”）很常见（61％）。 大多数囊性纤维化患者会发展为多器官疾病。 肺 参与（约90％）是发病率（患病频率）和死亡率（在一定时期内的死亡人数，相对于相关人口数）的主要原因。 治疗 囊性纤维化的基础是 营养医学，运动医学和 理疗在德国，目前大约有50％的受感染者已经成年，而不到20％的人的年龄超过了30岁。 德国的平均生存年龄为47.5岁（置信区间：44.8至49.7岁）。 这种病无法治愈。
合并症（合并症）：最常见的囊性纤维化合并症是 糖尿病 IIIc型，表现在20％的青少年和50％的成年人中。
