浆细胞瘤:症状,原因,治疗

In 浆细胞瘤 (同义词:Bence Jones浆细胞瘤; Hupert病; Kahler-Buzzolo病;恶性浆瘤; Kahler病;多浆细胞瘤;多发性骨髓瘤(MM);多浆细胞骨髓瘤;骨髓瘤;骨髓瘤病;浆细胞骨髓瘤;网状浆细胞瘤;髓质浆细胞瘤; ICD-10 C90。0: 浆细胞瘤 [多发性骨髓瘤])是一种恶性(恶性)全身性疾病,是B型非霍奇金淋巴瘤之一 淋巴细胞 (B细胞 淋巴瘤). 浆细胞瘤 (多发性骨髓瘤)与浆细胞恶性肿瘤(新形成)和副蛋白(无功能,(不)完整)形成有关 抗体)。 多发性骨髓瘤也称为淋巴细胞浆细胞 淋巴瘤。 多发性骨髓瘤通常由以下原因引起 单克隆丙种球蛋白病 意义不确定(MGUS)。 它是最常见的骨恶性肿瘤(约占活检组织的三分之一) 骨肿瘤)和第二大最常见的恶性血液病(造血系统恶性肿瘤) 慢性淋巴细胞性白血病 (CLL)。 修订的IMWG标准将症状性多发性骨髓瘤(浆细胞瘤)定义为“ 骨髓 ≥10%或 活检确认的骨或髓外浆细胞瘤(“ 骨髓()表现和以下“定义骨髓瘤的事件”之一(请参阅下面的分类)。” 浆细胞瘤的一种亚型是“闷烧多发性骨髓瘤”。 它的特点是进展缓慢且没有骨髓瘤典型的骨骼变化, 贫血 和肾功能不全。 骨髓 渗透率<10%,副蛋白 浓度 恒定为3 g / dL。 有症状的多发性骨髓瘤需要在所谓的CRAB标准(“高钙血症”,“肾功能衰竭“,”贫血“,“骨病变”; 高钙血症 肾功能衰竭,贫血,骨骼变化)。 性别比:男性比女性更容易受到影响。 峰值发病率:浆细胞瘤的最大发病率通常在45岁以后。诊断时的中位年龄为男性72岁,女性74岁。 与白人美国公民相比,非裔美国人的患病率(疾病发病率)大约高一倍。 每年的发病率(新病例的发生率)是每6人口8-100,000例(德国)。 病程和预后:该病的典型特征是多发(许多)骨髓瘤(骨髓中的肿瘤灶)的发生。 该病的病程可能非常不一致,范围从癌前(癌性)到缓慢进展(进行性)再到快速进展。在诊断时,肾脏受累存在于20-50%的病例中(肾功能不全/过程导致肾功能缓慢进行性降低)。 肾功能不全主要是由于单克隆轻链对肾小球和/或肾小管基底膜的毒性作用。 流程条件,并存疾病以及对治疗措施的反应。 足够的 治疗 可以缩小肿瘤的大小或减慢其生长。 并发症包括自发性骨折(断裂) 骨头 和椎骨。 通常, 免疫系统 经常发生(复发)浆细胞瘤。 每次复发,另一次复发的可能性增加。 常规治疗可完全缓解(暂时或永久缓解疾病症状) 化疗 只有大约5%到10%的情况。 的结合 化疗 和自体的 干细胞移植 (血液 干细胞移植)导致> 40%的患者完全缓解。 肾功能衰竭 与早期死亡的风险增加有关。从今天的角度来看,通常无法治愈浆细胞瘤。 10年生存率约为20%。