Dejerine-Spiller综合征:原因,症状与治疗

Dejerine-Spiller综合征是 脑干 综合征,属于延髓综合征,特征为交替性麻痹症状。 由于动脉 闭塞,患者患有 与偏瘫和身体另一侧的感觉障碍有关的瘫痪。

什么是Dejerine-Spiller综合征?

延髓对应于延髓,是延髓的最尾部 。 结构是 脑干 结构,是中央的重要组成部分 神经系统。 延髓完全衰竭通常会导致死亡。 该结构包含重要的反射中心和自主功能,例如呼吸功能或循环功能。 反射 例如打喷嚏, 呕吐 和吞咽 反射 也位于延髓。 除了延髓之外, 脑干 包括中脑和桥。 脑干结构的比例失效被称为脑干综合征。 脑干综合症的症状是交替出现的,根据具体情况的不同,分为交替性脑桥,交替性中脑和交替性延髓综合征。 除杰克逊综合征和韦尔内特综合征外,Dejerine-Spiller综合征还对应于交替的延髓-延髓综合征。 在十种典型的延髓-延髓综合征中,Dejerine-Spiller综合征是最严重的症状类型之一,交替的麻痹症状是神经学家Spiller和Dejerine在20世纪初首次描述的。

原因

像所有脑干综合征一样,Dejerine-Spiller综合征是由脑干区域的病变引起的。 延髓综合征的确切位置是延髓。 不同的状况和疾病事件可能会导致受伤的部分 。 对于Dejerine-Spiller综合征,每种症状的主要原因通常是动脉 闭塞。 动脉携带 氧气-丰富 血液。 在人体中 血液 对应于不仅为组织提供重要生命的运输介质 氧气 而且还含有营养物质和信使物质。 脑动脉供应 氧气 和营养。 这些动脉的阻塞导致脑内缺血和营养不足。 当营养和氧气的供应中断时,细胞会自动死亡。 这种细胞死亡会造成严重后果,尤其是在大脑中,并可能导致严重的功能障碍。 Dejerine-Spiller综合征的动脉闭塞通常位于脊髓或椎骨前动脉。 在病理生理上,除了延髓内侧病变之外,还存在舌下核的衰竭和内侧韧带的病变。 另外,可能发生基底锥体束病变。

症状,投诉和体征

患有Dejerine-Spiller综合征的患者患有多种症状的复合体。 该综合征的特征是交替出现麻痹症状。 众所周知,大脑的左侧控制着身体的右侧,反之亦然。 但是,这不适用于颅骨 神经 区域。 因此,对于颅骨 神经损伤,失败在实际病变的对侧并不明显,而在同一侧。 在Dejerine-Spiller综合征中, 发生在损坏的同一侧。 身体的另一侧显示偏瘫。 在大多数情况下,偏瘫的一侧或多或少显示出严重的感觉障碍。 运动障碍 平时 限制表达自己的能力或说话的能力。 另外,舌麻痹可能与吞咽障碍或其他食物摄入问题有关。 患者虚弱的严重程度取决于致病性动脉的持续时间 闭塞 因此缺氧的时期。

诊断

这位神经科医生使用临床症状和大脑的其他影像学来诊断Dejerine-Spiller综合征。 切片图像显示了延髓区域的病变,或多或少是严重的。必须将该综合征与相关的延髓综合征区别开来。 另外,对于失败症状,必须排除诸如肿瘤,自身免疫以及细菌发炎等原因。 Dejerine-Spiller综合征患者的预后相对较差。 在许多情况下不会发生完全再生。

Complications

由于Dejerine-Spiller综合征,患者会出现各种瘫痪。 在许多情况下,麻痹症主要影响舌头。 这导致 语言障碍 和理解问题。 患者通常无法进行有针对性的交流。 其他四肢或身体部位也可能瘫痪,从而导致严重的感觉障碍和知觉受损。 患者不可能 正常的日常生活。 通常,患者依靠他人的帮助而遭受 抑郁. 和其他心理抱怨。 通常,这会导致被社会排斥。 由于舌头麻痹, 吞咽困难 也可能发生,这可能会进一步 体重过轻。 也不再可能吃正常的食物和喝液体。 Dejerine-Spiller综合征尚不能完全治愈。 因此,症状受到限制,因此患者可以恢复正常饮食和自我表达。 这种治疗通常采取以下形式: 治疗 并且不会导致进一步的症状或并发症。 但是,在许多情况下,不可能完全限制Dejerine-Spiller综合征,因此患者必须终生生活。

你什么时候应该去看医生?

由于Dejerine-Spiller综合征没有自我修复的功能,因此无论如何都必须咨询医生。 通常,也不会在出生后立即诊断出该综合征,因此在任何情况下都必须由医生进行诊断。 如果患者不时出现面部瘫痪,应咨询医生。 这些麻痹不会永久发生,并且可能会影响舌头或面部其他肌肉。 通常,仅面部的一侧会瘫痪。 如果这些麻痹症的发生频率更高,则无论如何都必须咨询医生。 吞咽困难也可能表明该综合征。 在严重的情况下,该综合症还会导致意识丧失,在这种情况下,应致电急诊医师。 初步诊断可以由全科医生进行。 但是,治疗涉及使用各种可以减轻症状的疗法。 言语治疗 护理对于舌麻痹也非常有用,可以恢复正常的发育,尤其是在儿童中。

治疗与疗法

因果 治疗 不适用于延髓延髓综合征患者。 患有Dejerine-Spiller综合征的患者接受纯粹的对症支持治疗,使根本原因保持不变。 主要治疗 措施 ,那恭喜你, 理疗职业治疗。 大脑内的神经组织高度专业化。 因此,中央的组织 神经系统 再生能力有限。 尽管大脑的受损区域因此无法恢复全部功能,但是脑损伤相关缺陷的患者可以通过持续的训练来弥补个别情况下的缺陷。 这种补偿是通过将功能从受损的大脑区域转移到健康的大脑组织来实现的。 因此,至少可以通过针对性地改善患病者的偏瘫 理疗 通过刺激邻近的大脑区域来接管受损大脑区域的功能。 如果再生不能令人满意,患者将每天学习如何应对运动障碍。 职业治疗。在 职业治疗,例如,他们了解 艾滋病 例如轮滑车,使他们的日常生活更轻松。 由于患有Dejerine-Spiller综合征的患者也患有舌麻痹,因此他们也接受了 语言治疗 除了人体工程和物理治疗护理。 言语治疗 培训对于恢复患者的表达能力和减轻他们的无助感尤其重要。

展望与预后

在Dejerine-Spiller综合征中,受影响的人的生活受到严重限制,这大大降低了他们的生活质量。 因此,他们总是依赖治疗,因为这种疾病没有自我修复的功能,而且通常不会使症状恶化。 患者患有各种运动和认知缺陷,因此在日常生活中总是依靠他人的帮助。 感觉上的障碍和语言的障碍也同样发生。 此外,吞咽困难会导致难以摄取食物和液体。 Dejerine-Spiller综合征的症状严重程度在很大程度上取决于氧气供应的中断,因此无法做出一般的预测。 治疗 通常只能缓解Dejerine-Spiller综合征的症状,而不能完全治愈。 因此,不会出现疾病的阳性过程。 可以通过各种方式再次提高受影响人的生活质量 理疗练习。 通常无法预测Dejerine-Spiller综合征是否会对患者的预期寿命产生负面影响。

预防

只能在可以预防脑动脉阻塞的程度上预防Dejerine-Spiller综合征。 因此,在综合症的背景下,同样的预防措施 措施 在很大程度上适用于中风, 循环系统疾病和心血管疾病。

后续

在Dejerine-Spiller综合征中, 措施 随访护理通常受到严格限制。 在这种情况下,患病者首先要依赖快速诊断并进行后续治疗,以免发生进一步的并发症。 这也可以防止症状进一步恶化。 Dejerine-Spiller综合征被识别和治疗的越早,这种疾病的病程通常越长。 该病通常在以下情况的帮助下进行治疗 理疗。 这种疗法的许多锻炼也可以在家中进行,这可以加快愈合过程。 家人或朋友对患者的支持和关爱对疾病的进程也有积极的影响。 许多患者在日常生活中也依赖这种支持,因此可能需要心理支持。 但是,为了防止这种情况的发生,需要专业的心理支持并不罕见。 抑郁. 或进一步的心理不适。 在某些情况下,尽管无法预测疾病的一般病程,但Dejerine-Spiller综合征也会降低受影响人的预期寿命。

这是你自己可以做的

Dejerine-Spiller综合征目前无法因果治疗。 充其量,患者可以采取旨在减轻疾病症状或更好地管理日常生活的自助措施。 受影响的人几乎总是被开处方 物理疗法。 患者应找一位在此疾病或症状非常相似的疾病上有过经验的理疗师。 锻炼计划还应包括职业治疗要素。 对患者而言,最重要的自助措施之一是始终贯彻执行锻炼计划并定期进行锻炼。 物理治疗措施旨在减缓身体麻痹区域的肌肉退化,从而改善运动功能或至少将其保持尽可能长的时间。 适当的理疗还有助于感觉功能。 舌麻痹通常伴有言语和进食困难。 在这种情况下,患者还应咨询言语治疗师。 特定的语音练习可以显着改善发音。 舌麻痹通常也显着损害社交互动。 尤其是,那些几乎不会说话并且不能在公司吃饭的患者很快就会感到孤立。 支持小组的成员可以抵消这一过程。 这些小组中的许多人都在线活跃。 如果出现严重的精神痛苦,应咨询心理学家。