在威尔逊病中-俗称 铜 贮藏病–（同义词：静电流综合症； 铜蓝蛋白 不足; 痴呆 肝糖皮质变性威尔逊氏病痴呆症； 肝叶变性肝叶变性 铜 贮积病，威尔逊病，韦斯特法尔氏假性硬化）； 淫 头发 疾病; 淫发症; 淫发综合症; 淫发综合症; 铜 代谢紊乱; 晶状体变性Menkes II病[铜代谢异常]； Menkes II综合征[铜代谢紊乱]； 进行性双凸综合征； 肾盂肾炎 威尔逊病； 钢铁般的头发 综合症– Menkes II综合症； 毛滴虫病-参见Menkes II综合征； 肾间质 肾 威尔逊病； 威尔逊氏病中的肾小管间质疾病； Westphal-von-Strümpell假性硬化症； 威尔逊一世综合症； 威尔逊病[肝糖皮质变性]； 威尔逊晶状体变性； ICD-10-GM E 83. 0：铜代谢异常）是一种常染色体隐性遗传性疾病，其中一种或多种 基因 突变破坏铜代谢 肝。 受影响的 基因 因此，铜位于13号染色体上。因此，铜会累积并沉积在各个器官系统中，尤其是在 肝 和 脑.
If 威尔逊氏病 在家庭中奔跑的人，应从大约4到5岁的年龄进行诊断。
根据疾病的病程，可以区分两种类型：
- 少年型（威尔逊型）–如果不治疗会在几年内导致死亡。
- 成人型（Westphal-Strümpell假性硬化症）–进展较慢。
出现频率峰值：该疾病在5到45岁之间出现（变得明显）。少年型（威尔逊型）通常在20岁开始。成年型在20到40岁之间开始。
每年的发病率（新病例的发生率）约为每15万居民30-1,000,000例（在德国）。
病程和预后：无症状（临床前）和有症状（临床）病程（肝病和神经病）之间是有区别的。 在后者中，瞬态 肝 症状通常发生在生命的5至10岁之间，即肝转氨酶升高，性能下降， 疲劳 和 黄胆症。 最终， 肝功能衰竭 可能发生。 神经系统症状通常发生在10岁以后。 治疗，预后良好，预期寿命没有限制。 在某些情况下，铜代谢受损的后果是可逆的。 可能剩下的是 肝纤维化 (结缔组织 肝功能不全或肝硬化（肝脏缩小）的重塑，如果不及时或适当地治疗该病，则会发展为肝硬化。 终身 监控 铜代谢以及肝脏症状 血小板，肾脏值和神经系统检查结果是必需的（大约每1至2年一次）。
